腹膜假粘液瘤(PMP)病理分类与预后

腹膜假粘液瘤(pseudomyxoma peritonei，PMP)病例罕见、散发又没有专业的治疗中心，因此，国内能够较为集中地收治腹腹假粘液瘤的医院和医生几乎没有。其发病率无从统计，但本病在阑尾切除术中的发现率为0.07%～0.3%。女性多见，男女比例为1∶3。我科于2008年初陆续接收腹腹假粘液瘤病例，到2010年元月止有手术照片记录的病例共43例。在二年时间里，积累这种罕见病例并为之手术的数量应该在国内乃到国际上也是少见的。从手术病人后的不同疗效中，感受到腹膜假粘液瘤不是一个疾病，而是不同疾病的一个最终表现。因此，腹膜假性粘液瘤的病理来源和病理类型直接与病人的预后有关。而目前几乎所有医院出具的病理报告中没有病理分类，只是提到符合腹膜假性粘液瘤的病理表现。这样的病理诊断无法指导临床治疗。以下是我通过查阅文献及结合本科手术病人所见，谈谈本人对腹膜假粘液瘤的病理分类的看法。

一　腹膜假性粘液瘤的病理来源：

从病人的不同腹部外形、术中所见到的粘液瘤在腹部不同的存在形式(粘液瘤是以粘液性腹水、粘液性胶冻、腹水或胶冻中的粘液性颗粒、大网膜饼、腹膜及后腹膜种植性粘液肿物、肠系膜及内脏浆膜上的种植性粘液肿物及这些粘液肿物还将肠系膜及肠管粘成团状等多种形式存在。粘液瘤肯定存在不同的病理来源，才会有不同的存在形式。文献报导腹膜假粘液瘤多来源于阑尾或者卵巢，也可见于胃肠道、胰腺、有胆道。我们所见病例绝大多数能明确是阑尾来源，少数无法辨别来源，还有部分可明确为阑尾粘液腺癌、结肠粘液腺癌、胆管粘液瘤、胰腺囊腺癌。因此，病理分类相当重要，明确来源后能够准确判断预后。

二　腹膜假粘液瘤病理分型与预后：

过去对PMP没有病理分类。1995年Ronnett等根据103例PMP的病理资料提出可分为三种类型并分别统计其预后：

1 低度恶性的DPAM　弥漫性或者播散性腹膜腺粘液蛋白病(disseminated peritoneal adenomucinosis， DPAM)为低度恶性，本型多见，占59.7%。五年存活率84%。特征为大量细胞外黏液，仅含有少量增生的黏液上皮细胞，细胞无明显异形性，几乎没有细胞非典型或者分裂的情形。有或无相关的原发黏液腺瘤病灶，不具有侵犯性，属于惰性肿瘤，而且预后比较好，可以藉由局部肿瘤的控制方式达到治疗的目的。

2 高度恶性的PMCA　腹膜粘液蛋白癌病(peritoneal mucinous carcinomatosis， PMCA)，为高度恶性，占占27.5%，5年存活率6.7%。特征为更加丰富的黏液上皮细胞，细胞具有癌的结构特征和细胞学特点，其特点是具备有侵润性，类似大肠癌的腹膜种植的情形，治疗愈后不好。来源阑尾的粘液腺癌、结肠的粘液腺癌、胆管粘液癌、胰腺囊腺癌多半为此类型。所以，此类型PMP的治疗方式也应该参照大肠癌腹膜种植的治疗方案才会有比较好的治疗结果。

3 中间型的PMCA-I/D(中间亚型)：占13%，5年存活率37.6%。介于上述两种型态之间。这种分类方法对于预后有意义，DPAM组5年生存率为84%，PMCA-I/D组为37.6%，PMCA组仅为6.7%。PMP的细胞成份较少，细胞分化相对良好，很少发生淋巴和远处转移，多数患者的一般状态良好，因此PMP多被认为是交界恶性。

腹膜假性黏液瘤有三种典型的症状，最常见的是腹围有增加的情形，特别是腹膜扩散的情况会使得征状更加明显，而且会表现出典型的jelly belly(果冻腹)，而且有因为腹膜黏液瘤以及腹水的情况恶化，常会造成肠梗阻。 第二种常见的情况就是具有局部症状的特色，反映出原发部位或者转移的肿瘤，有四人之一的患者表现出来症状很类似急性阑尾炎而行阑尾切除术，却在术中医师发现了有破裂的阑尾粘液囊肿。约人30%的女性病人因刚开始表现为卵巢肿物，妇科医生常常以盆腔肿瘤而手术，而在术中却发现是腹膜假性粘液瘤。最后一种情况是病人因在腹部手术或者腹腔镜手术中，同时发现腹膜假粘液瘤。通常原发的盲肠肿瘤到出现已经成形的腹膜假性黏液瘤需要21个月左右。

然而在实际工作中，根据大量粘液样或胶胨样腹水中的含粘液上皮细胞的形态来定PMP的良性、恶性或交界性，有时是十分困难的。这时，如能了解到原发肿瘤的良恶性，对判断PMP预后有重要参考价值。