腹膜假黏液瘤病理归属及恶性程度

腹膜假黏液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的病理一直存在有争议，我仔细研读了《消化系统肿瘤WHO分类》第四版(2010年版)中的第7章阑尾肿瘤P313-324，结合这几年的腹膜假黏液瘤病人的手术病理，理顺了一些名词概念，纠正了一些错误的理解。

以下为我对腹膜假黏液瘤病理来源与归属关系及恶性程度的理解，算是我的一次读书体会吧!

阑尾腺瘤是阑尾腺癌的癌前病变：阑尾腺瘤定义为无浸润证据。诊断阑尾腺瘤，意味着用可全部切除的方法治愈。如果存任何疑问，则就应为其它诊断，如阑尾低级别黏液性肿瘤(Low-grade appendiceal mucinous neoplasm LAMN) ，阑尾之外出现的任何黏液，即使无细胞成分也不应诊断为阑尾腺瘤。我们不再推荐使用“阑尾囊腺瘤”这一名词，因为出现囊性改变并不表现其为独立疾病类型。

阑尾腺癌的定义：阑尾的恶性上皮性肿瘤，浸润超过黏膜肌层。阑尾腺癌可以分为非黏液性癌(它与结肠同名癌生物学行为类似)和黏液性腺癌(当阑尾腺癌的细胞外黏液超过50%时，称为黏液腺癌)。原发性阑尾腺癌患者，其阑尾可能增粗、变形或完全破坏。由于阑尾腔内黏液聚集导致囊性扩张，此时可称之为黏液囊肿，但这只是描述性诊断，而非病理诊断。

阑尾低级别黏液性肿瘤(LAMN)生长缓慢，表现为低级别腹膜假黏液瘤的临床特征，腹腔或者淋巴结转移很少见。高级别黏液腺癌也可出现假黏液瘤的特征，但更易侵袭周围器官，出现血道或者淋巴道转移。非常罕见的是腹膜后假黏液瘤。

黏液腺癌的定义：当阑尾腺癌的细胞外黏液超过50%时，称为黏液腺癌。“阑尾黏液性肿瘤”的命名存在矛盾，因为形态上类似腺瘤的低级别肿瘤可以在阑尾以外以恶性方式产生腹膜假黏液瘤，甚至远处转移。这些高分化病变最好诊断为LAMN，避免使用“腺瘤”防止可能出现远处扩散而造成不正确命名。恶性潜能未定的黏液肿瘤包括在LAMN中。LAMN可能具有绒毛、锯齿状或波浪状形态;与腺瘤不同的是，它们位于纤维组织之上而非固有层。多数类癌以外的阑尾肿瘤为LAMN或者黏液腺癌。一般以包绕方式累及阑尾，下方的淋巴组织萎缩。阑尾显示广泛扩散的脱落上皮，特别是高分化病变更加明显，因此，要示充分取材以发现肿瘤细胞。阑尾黏液囊腺癌用以描述具有囊结构的高分化黏液性肿瘤，但应避免使用，因为它并未形成独立的疾病类型。

阑尾腺癌与急性阑尾炎无法辨别，其中大部分病例表现为腹腔或盆腔肿块。扩散至腹腔腔可产生大量黏液而形成腹膜假黏液瘤，出现腹部膨隆或疝囊。CT能可靠地显示阑尾腺瘤与腺癌，特征性地表现为囊性扩张或软组织肿块。CT上阑尾直径大于15mm就要怀疑肿瘤。CT上腹膜假黏液瘤的典型表现为低强化的黏液性腹水，但很多病例也显示为高强化。肝脏或者其它脏器的扇贝样轮廓是其特征。

腹膜假黏液瘤(腹膜黏液癌) (Pseudomyxoma peritonei PMP，Mucinous carcinoma peritoneum) 腹膜假黏液瘤这一名词是指腹腔内的肿瘤性黏液分泌细胞缓慢持续不断产生黏液我，黏液聚集而导致凝胶性腹水。LAMN的细胞形态温和、漂浮在黏液中。大多数病例阑尾是原发部位，来自其它器官的黏液性腺癌，例如结直肠、胆囊、胃、胰腺、输卵管、脐尿管、肺、乳腺。现在的证据显示，卵巢作为原发部位非常罕见，仅有的情况是起源于成熟型囊性畸胎瘤的高分化黏液性肠型腺癌。

腹膜假黏液瘤可分为高级别与低级别。也可使用低级别与高级别腹膜黏液癌。一般地，低级别腹膜假黏液瘤对应于LAMN，高级别病变对应于黏液腺癌，但是也会有反例发生。腹膜假黏液瘤，尤其低级别肿瘤，独特特征是其在腹部的分布：一般不在肠表面的腹膜，更多在大网膜、右半膈下、右半肝后腔隙、Treitz韧带、腹部左侧、盆腔。当患者同时有卵巢黏液性肿瘤及阑尾黏液腺癌，通过分子分析认为，一般阑尾为原发，卵巢肿瘤为继发性。“播!散性腹膜腺粘液蛋白病” (disseminated peritoneal adenomucinosis， DPAM) 这一名词应用于起源于LAMN的低级别腹膜假黏液瘤。应避免使用DPAM，因为低级别与高级别病变是连续的谱系。“破裂性腺瘤”的概念不能充分反映腹腔脏器破裂致死的临床过程。同样的，“交界性”一词也最好避免应用于阑尾LAMN，因为卵巢类似的交界性肿瘤预后更好。

阑尾腺癌表达CK20与CDX2，很多表达CK7，还表达MUC-2，同样也可表达P53与CD44s，尽管凋亡指数较低。

当印戒细胞超过肿瘤的50%时，应该诊断为印戒细胞癌，属于高级别病变。

腹膜假黏液瘤低级别或高级别是明显不同的预后因素。黏液扩散是否超过右下1/4象限是独立预后因素。如果黏液为无细胞性，预后可改善。

我衷心希望此文章对广大黏液瘤病人及家属有用。