腹膜假粘液瘤来源左腹膜后畸胎瘤，罕见中的罕见

目前，对于腹膜假性粘液瘤(Pseudomyxoma peritonei PMP)的来源主要倾向于阑尾，也有来源于卵巢，其他更为少见的还可继发于结肠、直肠、胰腺、胃、胆囊、胆管等。阑尾是腹膜假性粘液瘤的主要来源，而卵巢病变多为继发。本病本来罕见，至于其它来源的PMP鲜有报导，更难亲历。下面就是我最近所亲历的一病例：腹膜假粘液瘤来源左腹膜后畸胎瘤，罕见中的罕见!

1　求医经历：病人女性，36岁，已婚未育。我们于2015年5月3日沟通过二次，然后，病人和家属于2015年5月14来看我的专家门诊并于当天入住院粘液瘤科。

2　术前讨论：本病人住院后完善各项检查，进行术前讨论，讨论的焦点当然是诊断和手术方案。病人有外院腹腔镜手术记录和病理报告，发现腹腔内有胶状液1500ml，肠系膜根部有病灶破溃并取病理报告为低级别粘液性肿瘤。本院腹盆增强CT报告：考虑左侧腹膜后囊性畸胎瘤破裂并慢性腹膜炎大量腹水。所以，诊断为腹膜假粘液瘤是有依据的，关键是肿瘤来源：一元论还是两元论--即是用一个疾病来解释还是用两种疾病来解释。在医疗诊断上我们提倡先从多发病与常见病入手，尽量采用一种疾病来解释病情和诊断。但是粘液瘤本身就是一个罕见病，其发病率为百万分之一，在阑尾切除术中发现率为0.07-0.3%。用一元论的话就应该取信CT诊断即左侧腹膜后囊性畸胎瘤破裂所致，这个可以解释病人为什么出现腹痛和腹水。尽管我们见很多腹膜后的囊性畸胎瘤，但它的囊液可不是粘液性的，

而我们从来没有见过囊液为果冻粘液状的畸胎瘤。更何况腹膜假粘液瘤来源于腹膜后畸胎瘤是闻所未闻，也鲜见报导。那么以两元论似乎比较合理：左腹膜后畸胎瘤是一个独立性疾病，与腹水和腹腔内果冻状粘液无关，腹水和腹腔内果冻状粘液很有可能来源于阑尾或者卵巢。这是对PMP这个罕见病的常规思维。因此，我们决定还是先用腹腔镜进行探查，留下腹腔镜下视频资料，分别取网膜、阑尾和右侧卵巢进行活检。另外，此病人为女性，且有生育要求，而PMP的手术治疗是要求切除双侧附件的(包括卵巢)，对此我们也做几种预案：如果卵巢外观完好没有明显种植，可以考虑至少保留一侧卵巢。如果卵巢明显有肿瘤或者就是来源于卵巢的粘液瘤，那么建议切除双侧卵巢。方案已定，于2015年5月20日手术。

3　手术经过：腹腔镜探查：腹腔内大量淡黄色腹水，腹水内有絮状物，无明显粘液及果冻，取腹水20ml送检瘤标。壁层腹膜少量散在直径约0.3cm左右白色结节，肝表面、胃及肠管表面均正常，大网膜基本正常，阑尾外观正常，轻度充血，子宫大小正常，表面光滑，双侧附件正常，无粘连及粘液，盆腔腹膜光滑，结合本次腹腔镜下所见及术前外院腹腔镜病理确定为恶性腹水，来源可排除阑尾及双附件。故决定开腹手术：先切除阑尾送冰冻，再切除全部大网膜，考虑病人年轻有生育要求故保留双侧附件，切除左腹膜后肿物及左肾和肾上腺，将上述腔镜探查情况和下一步手术方案向患者家属交待，家属同意上述手术方案。

4　术后病理：通过本院病理及协和医院病理会诊，均为低级别腹膜假性粘液瘤来源于左腹膜后囊性畸胎瘤中的肠道上皮细胞。至此，PMP来源腹膜后畸胎瘤得到病理证实。什么事均有可能，我们不要过于拘泥于现有报导或者经验，要为意想不到的事留出空间。

5　预后：此病例与常见阑尾来源的假粘液瘤应该有所区别：从畸胎瘤破裂流向腹腔的粘液中，无肠道上皮细胞(病理证实我们所切除的大网膜、肝圆韧带、阑尾等腹腔内组织均未发现腺上皮细胞)。而肠系膜根部破溃处及左腹膜后畸胎瘤中有消化道上皮，它们已完整彻底清除，且术中还完成一次腹腔热灌注化疗。所以，我预测这例病人复发的机率会很小。建议加强随访，并考虑可以生育。