嗜铬细胞瘤引起的高血压
嗜铬细胞瘤引起的高血压可通过手术切除肿瘤、α受体阻滞剂、β受体阻滞剂、钙通道阻滞剂、补液扩容等方式治疗。嗜铬细胞瘤通常由肾上腺髓质肿瘤、副神经节瘤、基因突变、多发性内分泌腺瘤病、家族遗传等原因引起。
1、手术切除:
手术切除肿瘤是根治嗜铬细胞瘤的首选方法,需在充分药物准备后进行。腹腔镜手术适用于直径<6cm的肿瘤,开放手术适用于巨大或恶性嗜铬细胞瘤。术前需使用α受体阻滞剂控制血压2-4周,术中需密切监测血流动力学变化。
2、药物控制:
α受体阻滞剂如酚苄明、哌唑嗪可阻断儿茶酚胺作用,需在β受体阻滞剂前使用。β受体阻滞剂如普萘洛尔、美托洛尔可控制心动过速,但需避免单独使用。钙通道阻滞剂如硝苯地平可辅助降压,静脉用尼卡地平适用于高血压危象。
3、基因检测:
约30%嗜铬细胞瘤与遗传相关,建议检测RET、VHL、NF1等基因突变。多发性内分泌腺瘤病2型患者需筛查甲状腺髓样癌。家族性副神经节瘤综合征患者应进行SDHB基因检测,该亚型恶性风险较高。
4、血压监测:
嗜铬细胞瘤高血压呈阵发性发作,典型表现为突发头痛、心悸、多汗三联征。24小时动态血压监测可发现血压剧烈波动,发作时收缩压常超过200mmHg。尿儿茶酚胺代谢产物检测是重要诊断依据。
5、术后管理:
术后需监测血压至少72小时,部分患者可能出现持续性高血压。恶性嗜铬细胞瘤需长期随访,每3-6个月复查影像学。米托坦化疗适用于转移病例,放射性核素治疗对MIBG阳性肿瘤有效。
嗜铬细胞瘤患者应避免触发因素如剧烈运动、情绪激动、腹部按压。饮食需控制钠盐摄入,每日不超过5g。术后恢复期可进行低强度有氧运动,如步行、游泳。定期监测24小时尿变肾上腺素、去甲肾上腺素水平。出现头痛、心悸等症状需立即测量血压并就医。
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