肾上腺嗜铬细胞瘤相关情况
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肾上腺嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜
2025-05-15 13:22 阅读：1.26万
肾上腺嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，主要表现为阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、多汗等症状。该病的发生可能与基因突变、家族遗传、内分泌紊乱等因素有关，治疗方式包括手术切除、药物治疗及放射性核素治疗。
1、病因机制：
肾上腺嗜铬细胞瘤约30%-40%与遗传相关，涉及RET、VHL、NF1等基因突变。散发病例多与肾上腺髓质细胞异常增殖有关，部分患者合并多发性内分泌腺瘤病2型或希佩尔-林道综合征。肿瘤细胞过量分泌儿茶酚胺类物质是引发症状的核心机制。
2、典型症状：
特征性表现为阵发性高血压危象，发作时收缩压可达200毫米汞柱以上，伴随剧烈头痛、面色苍白、心动过速。部分患者出现血糖升高、体重下降等代谢异常，长期未治疗者可导致心脑血管并发症。
3、诊断方法：
确诊需进行24小时尿儿茶酚胺代谢物检测，血液甲氧基肾上腺素类物质测定敏感度达90%以上。影像学检查首选肾上腺CT或MRI，核医学显像如间碘苄胍扫描可定位转移病灶。基因检测适用于有家族史的患者。
4、手术治疗：
腹腔镜肾上腺切除术是首选方案，术前需使用α受体阻滞剂控制血压2-4周。对于恶性嗜铬细胞瘤，需扩大切除范围并联合淋巴结清扫。术中血压波动需严密监测，术后注意肾上腺功能评估。
5、药物控制：
无法手术者可使用酚苄明等α受体阻滞剂长期控制血压，β受体阻滞剂需在α阻滞后使用。恶性病例可尝试环磷酰胺联合长春新碱化疗，放射性核素标记的间碘苄胍治疗对转移灶有一定效果。
患者日常需避免剧烈运动、情绪激动等诱发因素，定期监测血压变化。饮食应控制钠盐摄入，增加富含维生素B族的全谷物及深色蔬菜。术后患者每年需复查儿茶酚胺水平，关注复发迹象。合并高血压者需终身随访心肾功能，遗传性病例建议家系筛查。
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