嗜铬细胞瘤为肾上腺皮质肿瘤
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嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质的神经内分泌
2025-05-15 13:34 阅读：4118
嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质的神经内分泌肿瘤，临床常误认为肾上腺皮质肿瘤。该病主要表现为阵发性高血压、头痛、心悸三联征，严重者可出现高血压危象。
1、激素分泌异常：
嗜铬细胞瘤过度分泌儿茶酚胺类激素，包括肾上腺素和去甲肾上腺素。这些激素作用于心血管系统导致血压剧烈波动，收缩压可达200毫米汞柱以上。患者可能出现面色苍白、大汗淋漓等交感神经兴奋症状。
2、典型临床表现：
90%患者出现发作性高血压，40%伴持续性高血压。头痛多呈搏动性，心悸常伴胸闷气促。发作时血糖升高，部分患者出现糖耐量异常。症状持续时间数分钟至数小时不等，可由情绪激动、体位改变等因素诱发。
3、肿瘤定位特点：
约90%肿瘤位于肾上腺，右侧多见。10%为异位嗜铬细胞瘤，可发生在腹主动脉旁、膀胱等部位。肿瘤直径通常3-5厘米，切面呈棕黄色，常有出血坏死灶。显微镜下可见多边形肿瘤细胞排列成巢状或索状。
4、诊断标准：
24小时尿儿茶酚胺及其代谢物测定是首选筛查方法。血浆游离甲氧基肾上腺素类物质检测特异性达99%。CT检查可发现肾上腺区类圆形肿块，MRI在T2加权像呈明显高信号。间碘苄胍显像对异位肿瘤定位有独特价值。
5、治疗原则：
手术切除是根治方法，术前需使用α受体阻滞剂控制血压2-4周。对于恶性嗜铬细胞瘤可采用放射性核素治疗。术后需长期随访监测血压和激素水平，复发率约10%。
患者日常应注意避免剧烈运动、情绪激动等诱发因素。饮食宜低盐、高钾，多食用香蕉、菠菜等含钾丰富食物。保持规律作息，监测血压变化，术后第一年每3个月复查激素水平。出现头痛、心悸等症状时应立即平卧休息并及时就医。
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