特发性肺含铁血黄素沉着症分哪几期
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特发性肺含铁血黄素沉着症可分为急性出血期
2025-06-29 08:55 阅读：5.13万
特发性肺含铁血黄素沉着症可分为急性出血期、慢性迁延期和肺纤维化期。疾病进展主要与肺泡毛细血管反复出血、含铁血黄素沉积及继发肺组织损伤有关。
1、急性出血期
以突发咯血、呼吸困难为主要表现，胸部影像学可见双肺弥漫性磨玻璃影。此期需警惕贫血加重，血红蛋白可能短期内显著下降。治疗重点为糖皮质激素控制免疫反应，常用甲泼尼龙、泼尼松等药物，同时需输注红细胞纠正贫血。部分患者需联合免疫抑制剂如环磷酰胺干预。
2、慢性迁延期
表现为间断咯血伴咳嗽乏力，胸部CT显示网格状阴影伴小叶间隔增厚。此期含铁血黄素持续沉积导致肺间质慢性炎症，可选用硫唑嘌呤等免疫调节剂。需定期监测肺功能，部分患者需长期低剂量激素维持治疗，警惕机会性感染风险。
3、肺纤维化期
出现不可逆肺结构改变，表现为进行性呼吸困难伴杵状指。高分辨率CT可见蜂窝肺改变，肺功能提示限制性通气障碍。除抗纤维化药物吡非尼酮外，需氧疗支持，晚期患者评估肺移植指征。此期易合并肺动脉高压，需右心导管检查评估。
患者应避免剧烈运动及呼吸道感染，保证优质蛋白摄入以改善贫血状态。定期复查血清铁蛋白及胸部影像学，慢性期可进行呼吸康复训练。注意监测药物副作用，如激素相关骨质疏松需补充钙剂和维生素D。出现新发咯血或气促加重需及时就诊评估病情活动度。
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