蚕豆病属于遗传性溶血性疾病,是一种以食用生蚕豆后引起溶血性贫血为特征的X连锁不完全显性遗传疾病。由于红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏导致。
一、病因
1.遗传因素:本病属X染色体隐性遗传,母亲是携带者时可将致病基因传给子代,但不一定发病;
2.环境因素:如进食新鲜蚕豆或接触蚕豆花粉等,均可诱发该病发生。
二、临床表现
患者多在每年4-5月份蚕豆成熟季节出现急性血管内溶血的表现,主要表现为头晕、乏力、厌食、恶心、呕吐及黄疸等症状,还可伴有发热、皮疹、心慌、气促、腹痛和酱油样尿液等。严重者可能出现代谢性酸中毒、电解质紊乱甚至休克等情况。
三、治疗
轻症患者一般无需特殊处理,注意避免服用可能引发溶血的食物即可;重症患者需遵医嘱使用碳酸氢钠注射液碱化尿液,缓解不适症状,并根据病情进行输血、补充电解质以及应用肾上腺色腙片等药物止血对症治疗。
对于有家族史的人群,在日常生活中应注意饮食卫生,避免食用蚕豆及其制品,以免诱使疾病发作。
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