成人原发性中枢神经系统淋巴瘤和原发性眼内淋巴瘤

治疗指南

1、原发性中枢神经系统淋巴瘤的诊断必须总是组织学水平的。当有疑似淋巴瘤出现后，立体定向活检是最适合的外科手段。在淋巴瘤的治疗过程中，外科手术切除没有任何用武之地。在活检之前，切忌进行类固醇激素的给予。

2、 疾病的分期包括胸部，腹部和盆腔的CT检查，老年病人的睾丸超声检查。腰穿脑脊液蛋白和葡萄糖定量检查，细胞学检查，流式细胞仪分析以及免疫球蛋白基因重组研究。眼部的检查包括前房，玻璃体和眼底。眼内疾病应当进行活检，所有病人都应该明确有无HIV感染。

3、预后评分的计算应当依赖于年龄大于60岁，体力状态大于1分，升高的乳酸脱氢酶，升高的脑脊液蛋白和脑深部实质受累。

4、在准备进行治疗之前，病人和家属都应该知道治疗有导致病人认知功能下降的危险。

5、地塞米松能够使病人达到短期缓解，但不可以在活检之前使用。

6、全脑放疗能够提供有效的缓解，但是不应该作为那些有足够体格接受化疗的病人的一线治疗方案。

7、在原发性中枢神经系统淋巴瘤的化疗中，CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新硷和强的松)没有作用。

8、如果身体足够好，所有的病人都应该将化疗作为第一线的治疗措施。化疗方案为大剂量甲氨蝶呤总共3-5次，每次给在2-3小时内给予每平方米3g以上的甲氨蝶呤。甲氨蝶呤的疗效可以被能穿透中枢神经系统的化疗药物如阿糖胞苷所增强。但是这种方案的实行应当有充实的草案作为根据或者在临床试验中给予。

9、对使用以甲氨蝶呤为基础的化疗方案后出现完全缓解的病人应当给予巩固性的放疗。60岁以下的病人，除非在化疗之后已经出现认知障碍，一般都应该要追加全脑放疗。那些等于或者大于60岁的病人，认知功能的损害相比于放疗带来的潜在的好处还是很小的。

10、没有证据支持在大剂量静脉内MTX化疗之外，进行鞘内化疗的会有额外的好处。

11、大剂量化疗配合自体干细胞移植仍旧处于试验阶段，不推荐在临床试验之外使用。

12、静脉内或者鞘内使用利妥昔单抗不作为原发性中枢神经系统淋巴瘤常规治疗方案，除非是在临床试验当中。

13、在治疗原发性中枢神经系统淋巴瘤的过程中，使用药物进行血脑屏障的开放不建议施行，除非是在临床试验当中。

14、复发或者难治性的疾病应当尝试进行补救性的全脑放疗。地塞米松应当被用于短期缓解使用。其它化疗方案例如替莫唑胺或者大剂量化疗配合自体干细胞移植在临床试验中已经展示了良好的前景，但仍旧需要进一步的临床试验。

15、对眼球和中枢神经系统同时有淋巴瘤存在病人，应当给以大剂量甲氨蝶呤(HD-MTX)为基础的系统性化疗，继而对双侧眼球进行放疗。如果病人年龄小于60岁，还要对脑部进行放疗。孤立的眼部病变治疗方法同前。对于复发的局限于眼部的淋巴瘤病人，玻璃体内甲氨蝶呤治疗是个有效的治疗方法选择。