婴儿地中海贫血怎么办
婴儿地中海贫血可通过输血治疗、祛铁治疗、造血干细胞移植、基因治疗、日常护理等方式干预。地中海贫血通常由遗传因素、基因突变等原因引起。
1、输血治疗
定期输注浓缩红细胞是改善中重度贫血的主要手段,可缓解缺氧症状。但需注意输血相关风险,如铁过载、过敏反应等。常用血液制品包括去白细胞红细胞悬液、洗涤红细胞等,需严格配型并监测血红蛋白水平。
2、祛铁治疗
长期输血会导致铁沉积在心脏、肝脏等器官,需使用祛铁剂促进排泄。常用药物包括地拉罗司分散片、去铁酮片等,治疗期间需定期检测血清铁蛋白浓度,避免药物性肝肾损伤。
3、造血干细胞移植
适用于配型成功的重型β地中海贫血患儿,移植前需进行化疗预处理。异基因移植可能发生移植物抗宿主病,需使用环孢素软胶囊、他克莫司胶囊等免疫抑制剂防治。
4、基因治疗
通过病毒载体将正常基因导入自体造血干细胞,适用于无匹配供体的患儿。目前已有β珠蛋白基因疗法获批,但存在插入突变风险,需长期随访治疗效果。
5、日常护理
保持饮食均衡,适量补充叶酸片促进造血。避免感染诱发溶血,按时接种疫苗。定期监测生长发育曲线,出现发热、黄疸加重等症状需及时就医。家长需学习贫血急症处理措施。
地中海贫血患儿需终身随访,建议每3个月复查血常规和铁代谢指标。饮食上增加富含维生素C的果蔬促进铁吸收,避免高脂饮食加重肝脏负担。适当进行低强度运动增强体质,但需防止剧烈运动诱发溶血。家长应建立规范的治疗档案,记录输血日期和药物使用情况,便于医生调整方案。
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