再生障碍贫血的诊疗简析

再生障碍贫血是一组由于化学、物理、生物因素及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血RBC，中性粒，血小板全部减少为特征的疾病。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。

病因

1.化学因素药物和工业用化学物品。其中一部分对骨髓的抑制作用与其剂量有关，抗生素、磺胺药及杀虫剂等引起再障与剂量关系不大，而和个人的敏感性有关。

2.物理因素X线、镭、放射性核素等可因阻挠DNA的复制而抑制细胞的有丝分裂，使造血干细胞数量减少，干扰骨髓细胞的生成。较长时间或较大剂量接触可损害坏血微环境，造成骨髓永久增生低下。

3.生物因素包括病毒性肝炎及各种严重感染。

临床表现

再障主要的临床表现为贫血、出血和感染。

1.重型再生障碍性贫血起病急，进展迅速。①贫血进行性加重，伴明显的乏力、头晕及心悸等。②出血部位广泛，除皮肤、粘膜外，还常有深部出血，如便血、血尿、子宫出血或颅内出血，危及生命。颅内出血是常见的致死原因。③皮肤感染、肺部感染多见，严重者可发生败血症高热或高热中毒症常是败血症象征，病情险恶，一般常用的对症治疗不易奏效。

2.慢性再生障碍性贫血起病及进展较缓慢。①贫血往往是首发和主要表现。②出血较轻，以皮肤、粘膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血。③感染以呼吸道多见，合并严重感染者少。

实验室检查

1.血像全血细胞减少，网织红细胞计数降低明显，贫血呈正细胞正色素性细胞大小不等。

2.骨髓像骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多。多部位穿刺涂片呈现增生不良，粒系及红系细胞减少，淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。巨核细胞很难找到或缺如，慢性型骨髓增生减低程度比急性型轻。

诊断和鉴别诊断

1.诊断临床上有严重贫血、伴有出血、感染和发热的患者，血象表现为全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少，脾不大，骨髓示增生低下，骨髓小粒非造血细胞增多。能除外其他全血细胞减少的疾病，可诊断为再障。1987年再障学术会议商定诊断标准考生要熟悉。

2.鉴别诊断

阵发性睡眠性血红蛋白尿：酸溶血试验试验、糖水试验及尿含铁血黄素试验均为阳性。中性粒细胞碱性磷酶活力正常或降低，临床上常有反复发作的血红蛋白尿及黄疸、脾大。

骨髓增生异常综合征：血象呈现一项或两项减少，不一定是全血细胞减少。红系巨幼变，核浆发育不平衡，骨髓象呈现增生明显活跃，三系细胞有病态造血现象，为本病明显特征。

恶性组织细胞病：多有高热，出血严重，晚期可有肝大、黄疸。骨髓中有异常的组织细胞。

治疗

1.支持及对症治疗

注意个人卫生特别是皮肤及口腔卫生。中性粒细胞

对症治疗包括成分输血、止血及控制感染，早期应用强力抗生素。

2.雄激素大剂量雄激素可以刺激骨髓造血，对慢性再障疗效较好，对重型再障无效。常用睾丸酮衍生物司坦唑，达那唑等，特别对造血微环境健全，尚有残留选血干细胞疗效好。

3.免疫抑制剂抗淋巴细胞球蛋白或抗胸腺细胞球蛋白是目前治疗重型再障的主要药物，适用于有抑制性淋巴细胞病例。

4.造血细胞因子主要用于重型再障，用于免疫抑制剂同时或以后，有促进血象恢复的作用。包括G—GSF、GM—CSF及红细胞生成素EPO等。

5.骨髓移植主要用于重型再障。最好在患者未被输血、没有发生感染前早期应用。患者年龄不应超过40岁，有合适的供髓者。