再生障碍性贫血主要是由于造血功能障碍,人体内的骨髓数量减少,造血功能出现衰竭等一系列的贫血综合征。从其危害程度来看,其不亚于哪些心脑血管疾病,再生障碍性贫血导致的贫血很容易使病人发生休克,昏厥等现象。
再生障碍性贫血简称再障,系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。再障是一种良性疾病,预后好,治愈率高。
再生障碍性贫血患者的骨髓病变主要是造血组织减少,红骨髓总容量减少,代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1∶1,再障时多在2∶3以上。造血灶中造血细胞减少,而“非造血细胞”增多。骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变。急性再障骨髓病变发展迅速而广泛;慢性再障则呈渐进性"向心性萎缩",先累及髂骨,然后是脊突与胸骨。慢性再障尚存在代偿性增生灶,后者主要是幼红细胞增生伴成熟障碍。红系细胞不仅数量减少,还有质的缺陷。超微结构观察发现成熟红细胞有异型,花瓣样外形;幼红细胞浆内有髓样变,核浆发育不平衡,核膜孔扩大等改变。红细胞内抗碱血红蛋白和游离原卟啉增多。丙酮酸激酶等红细胞酶活力降低。以上都说明红细胞有质的异常。铁动力学检查示血浆铁增高、铁粒幼细胞和组织铁增多、血浆铁清除延迟和红细胞摄取铁明显降低,提示红细胞生成率减低。部分患者尚有无效性红细胞生成或骨髓内原位溶血。
可见,再生障碍性贫血其本质是骨髓发生了病变,导致脂肪骨髓代替了红骨髓,人体内的红细胞也会相应减少,影响到人的造血功能。
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