什么是nut(中线)癌

有很多复杂的疾病是大家没有听说的，尤其是一些奇怪的癌症名称，比如什么是nut(中线)癌?这个癌症主要是小孩子和青年人患上的机率更大一些。这种肿瘤的病因还不是太明确，而且在女性中的患病机率比男性更多一些，请大家看一下以下的介绍。

目前，中线癌的病因尚未明确，已有的研究显示它与EB病毒及人乳头状瘤病毒(HPV)感染无关，也不同于某些鳞状细胞癌的发生与环境因素密切相关，中线癌患者一般无吸烟史。

NUT癌(NUT Carcinoma)是一种组织起源不明的罕见的高度侵袭性恶性肿瘤， 好发于儿童、青年的中线器官，因此又被称为中线癌。Kees和Kubonishi分别于1991年首先报道了该少见类型肿瘤，2015年NUT癌被第四版肺、胸膜、胸腺、心脏肿瘤WHO分类正式纳入其中，全称“伴睾丸核蛋白(the nuclear protein of the testis, NUT)基因重排的中线癌”，又被称作“伴 t(15; 19) (q13; p13.1)易位的癌”。

病理特征：

1.组织形态学：因NUT癌的部位及生长方式特殊，手术切除的标本往往较破碎不完整，现有的病例显示，大体上肿物常伴有出血、坏死。显微镜下肿瘤由成片排列的低分化或未分化细胞构成，少数病例可见瘤细胞呈巢状排列，由纤维间质分隔。肿瘤内常见大片凝固性坏死。间质淋巴细胞灶状浸润，类似淋巴上皮瘤样癌的结构。

2.瘤细胞的黏附性较差，细胞约为2~3倍淋巴细胞大小，核质比较高，细胞核大小相对较一致，但核型不规则， 异型明显。染色质细腻或呈颗粒状、囊泡状，核仁明显，常见核分裂象或凋亡小体 。瘤细胞常有不同程度的鳞状上皮分化，具有特征性的是“鳞状上皮陡然分化”现象，即不成熟、分化较差的细胞突然过度为分化较好的成熟鳞状上皮细胞巢，而没有出现鳞状上皮层次的逐渐分化 。中央可有角化物形成，有时会出现类似胸腺小体的结构。

NUT癌病程凶险，平均生存期为7-12个月。目前尚未建立特异性的治疗方案。 文献中提到有一些患者接受了Ewing肉瘤化疗方案(Euro Ewing 99方案)，但疗效却不理想。