髓样癌的恶性程度

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髓样癌的恶性程度怎么看髓样癌是起源于滤泡
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髓样癌的恶性程度怎么看髓样癌是起源于滤泡旁分泌细胞的恶性肿瘤,是肿瘤中比较少见的一类恶性肿瘤,约占肿瘤的3%~8%,其恶性程度介于乳头状癌与未分化癌之间,早期即可有颈区淋巴结转移,属中度恶性,因此早期诊断对于治愈这类患者就更为重要,此类疾病以30~40岁多发。女性较男性多发,男女性发病率之比约为1:1.5。

髓样癌可分为散发性和遗传性两类,散发性约占髓样癌的70%~80%,而遗传性约占20%~30%,遗传性髓样癌较散发性髓样癌早发生10-20岁,男性较女性多见。遗传性髓样癌是一种常染色体显性遗传疾病,推荐所有髓样癌患者及一级亲属进行原癌基因RET突变基因检测。
  术前与其他类型疾病较难鉴别,患者大多因颈部肿块(结节)就诊,肿块增大可侵及喉部神经和气管,可导致声嘶及呼吸困难。早期即可有淋巴结转移,因此颈部肿大淋巴结也是常见首发症状。髓样癌肿瘤细胞能分泌5一羟色胺、组胺、前列腺素及促肾上腺皮质激素样物质,导致临床上部分患者伴有无痛性顽固性腹泻、骨痛、颜面潮红等内分泌症状。颈部肿块伴腹泻是髓样癌较特异的临床表现。其中马凡氏体型(肢体细长,眼部疾病,嘴唇紫绀等表现)以及黏膜神经节瘤病是髓样癌的重要特征。遗传性髓样癌部分患者以恶性高血压等嗜铬细胞瘤表现为首发症状。
  生存率以寿命表法计算髓样癌的5年、10年、15年累积生存率分别为87.4%、74.6%和54.2%。单因素分析发现,性别、年龄、原发灶累及双侧、原发灶直径>4 cm、包膜外侵犯、远处转移、手术彻底程度对预后有影响。原发灶累及双侧的预后比单侧差,原发灶直径>4 cm者预后比较差,出现远处转移者预后明显差,手术彻底情况对预后有明显的影响。而不同的首发症状、各型分期、原发灶不同的手术方式、颈淋巴清扫手术方式、颈淋巴结是否转移(经术后病理证实)、治疗方式(手术手术+化疗)、有无复发、有无腹泻等内分泌症状等对预后的影响差异均无统计学意义。

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