什么是神经母肿瘤
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神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤。
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神经母细胞瘤是一种儿童常见的实质性肿瘤。主要起源于肾上腺，但也可起源于肾上腺外的交感神经的其他部分，包括腹膜后或胸部。
约％的神经母细胞瘤患者在岁以下某些患者有家族倾向性大约％的肿瘤起源于腹部％~％起源于胸部其余％起源于不同的部位例如颈部骨盆等原发于中枢神经系统的神经母细胞瘤极少见许多神经母细胞瘤产生儿茶酚胺可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高神经节瘤一般发生于成人是一种充分分化的良性的不同于神经母细胞瘤的肿瘤
症状体征和诊断
症状和体征取决于肿瘤的部位和病期如腹部肿块或由于胸腔肿瘤造成的呼吸困难偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起如由于肝转移致肝脏肿大；由于骨转移而骨骼疼痛；或由于骨髓转移致面色苍白(贫血)皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症可发生肿瘤内出血或坏死腹部肿瘤可能超过中线其他少见的转移部位有皮肤和脑患儿偶尔会表现出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛水样泻或高血压由于肿瘤直接浸润脊髓也可表现出局部的神经系统缺陷症状
诊断性检查包括超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范围以下检查用于可评估转移病灶：从多个部位抽取骨髓检查骨骼探查骨扫描CT有时还可用 I金属碘苯胍扫描＞％的病人尿香草扁桃酸(VMA)升高；同时伴有高香草酸升高者占％以上虽然单次的尿液检查通常已足够但收集小时尿液也有价值当肿瘤切除后应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增分析
鉴别诊断包括Wilms瘤肾脏肿块横纹肌肉瘤肝细胞瘤白血病以及起源于生殖系统的肿瘤
预后和治疗
局限性原发性肿瘤的手术切除能提供最好的治愈机会患儿岁以下疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好对大龄患儿(如＞岁)和疾病晚期的患儿常需要进行化学治疗疾病晚期需要使用化疗药物(如长春新碱环磷酰胺阿霉素和顺氯氨铂)以及放射治疗
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