伯基特淋巴瘤预后如何

伯基特淋巴瘤预后很多人都没有听说过，因为这种疾病过于罕见，不经常会发生在生活当中，以至于大家在平时是发现不了的，那么伯基特淋巴瘤预后如何呢？

BL是一种高度侵袭性的淋巴瘤，常发生在结外或表现为急性白血病形式，肿瘤由细胞单一，中等大小的B细胞组成，胞质嗜碱性、核分裂象多见。常有myc基因的异位，部分病例有EBV感染。

部位

结外是最常受累及的部位，上述3种变异型都可累及中枢神经。

50％的地方性BL累及颌骨和面部骨(眼眶)。空肠、回肠、网膜、卵巢、肾、乳腺等器官也可受累。

散发性BL不常累及颌骨。多数病例表现为腹部肿块。空肠、回肠是最常累及的部位。卵巢、肾和乳腺也是较常累及的部位。乳腺受累时常常双侧形成肿块，多发生在青春期、妊娠期或哺乳期。腹膜后肿块可压迫脊髓引起截瘫。淋巴结受累多见于成人。Waldeyer环和纵隔很少受累，不少病例为白血病患者。但纯粹以急性白血病(Burkitt白血病)伴骨髓受累和出现B淋巴母细胞的情况很少见。

免疫缺陷相关BL常累及LN和骨髓。

临床特点

常发生于上颌骨或下颚骨(非洲患者)，腹腔器官(北美患者)和中枢神经系统。

一般不累及外周淋巴结和脾，很少发生白血病。

可侵及颌面部导致面部畸形，侵犯脑膜或脊髓，腹膜后淋巴结，肝肠肾等脏器。

小无裂细胞型，恶性程度高，可能是人类生长最快的肿瘤。

化疗效果好，大多数病人可以治愈。

组织病理学

病变部位表现为肿块，瘤组织呈鱼肉状、伴出血坏死。相邻器官受压和浸润。淋巴结受累少见，但淋巴结周围可被肿瘤包围。细胞单一、中等大小，弥漫浸润。固定后细胞有时呈铺路石或镶嵌样排列。核圆形、染色质粗，副染色质相对清晰，核中等大小、居中，嗜碱性。胞质深嗜碱、常伴有脂质空泡。印片中这些细胞的细微结构更容易观察。肿瘤增殖率很高(核分裂多见)，并且细胞自发性死亡率高(凋亡)。"满天星"现象常见，这是巨噬细胞吞噬凋亡的肿瘤细胞所致。肿瘤细胞核的大小近似于"满天星"中的组织细胞核。

治疗

应按照侵袭性淋巴瘤的治疗原则，不论分期应以化疗为主，辅以放疗化疗方案:CHOP方案即环磷酰胺，阿霉素，长春新碱，泼尼松其疗效高而毒性低或EPOCH-R方案。