家长对大前庭导水管综合征问得最多的几个问题是什么

在临床上，患大前庭导水管综合征的患儿比较常见，家长往往都非常着急，询问最多的几个问题是：1.引起孩子听力下降的原因是什么?2.现在听力下降可否保守治疗恢复到正常水平?3.孩子还有残余听力，可否不戴助听器?4.孩子还有残余听力，可否干细胞治疗恢复听力?5.孩子还有残余听力，是不是到听力下降到什么程度才需要植入人工耳蜗?6.可否一耳佩戴助听器，一耳植入人工耳蜗?7.如果考虑植入人工耳蜗是单耳植入好，还是双耳植入好?8.孩子的听力是很差，但我们不想戴助听器更不想植入人工耳蜗，可否等到将来植入神经干细胞恢复听力?

大前庭导水管综合征( Large Vestibular Aquduct Syndrome ， 简称LVAS )是比较常见的耳聋疾病，多是双耳患病。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，也可合并其它的内耳畸形。主要表现为先天性耳聋(出生时就有听力下降)，大多表现为婴幼儿期波动性感音神经性耳聋和眩晕， 常常是在感冒和外伤之后出现听力下降，随后听力又会慢慢有所恢复，但反复出现听力下降后，最终会出现听力逐渐丧失，表现为极重度耳聋了。这是大前庭导水管综合征耳聋发生发展的基本规律，到目前为止尚无除人工助听技术以外的其它可以逆转的方法。

大前庭导水管综合征，早期发现、早期诊断和早期治疗对防止听力进一步下降有一定的意义，最重要的是预防感冒和防止头部外伤。 对于大前庭导水管综合征的治疗 ：在明显诱因下听力下降加重时，使用血管扩张剂、神经营养剂、脱水及肾上腺糖皮质激素等药物积极治疗能有一定的作用，同时采用高压氧治疗能提高血氧饱和度，改善内耳微循环效果更好，听力可部分恢复或完全恢复至原来水平。 对于反复发作使听力逐渐下降，出现中度、重度听力下降者要早期佩戴助听器，尤其是婴幼儿，助听器有助于孩子的语言发育，对于重度以上的耳聋患儿建议尽早考虑植入人工耳蜗，即使是一耳耳聋较轻、另外一耳已经是重度耳聋者，则建议听力好的耳朵佩戴助听器，听力差的耳朵植入人工耳蜗，这就是双耳双模式，比单耳听力补偿的效果更好。对听力损失极重、助听器无法达到有效补偿者，或渐进性听力下降者，尽早选择人工耳蜗植入是唯一的办法。实践证明，助听器和人工耳蜗植入是患儿改善听力或者重建听力的唯一有效手段。