颅内硬脑膜动静脉畸形(dural arteriovenous malformation，DAVMs)是硬脑膜内的动静脉沟通或动静脉瘘。由硬脑膜动脉或颅内动脉的硬脑膜支供血，并回流至静脉窦或动脉化脑膜静脉。本质上DAVM是基于硬脑膜的一处或多处动静脉瘘，故以往也称之为硬脑膜动静脉瘘(DAVF)。但动静脉瘘绝大部分属于获得性病变，采用“硬脑膜动静脉畸形”这一名称更能体现部分病变的先天来源的特征。近年来也有学者把此病变称之为硬脑膜动静脉瘘样血管畸形。

发病率

约占颅内血管畸形的5-20%，以横窦乙状窦区最为常见。近年来，检出率增加而使发生率有所增高。

病因

确切病因不清。大部分学者认为DAVM是一种获得性病变，继发于硬脑膜静脉窦内血栓形成，但也有观点认为部分病变可能属于先天性疾病，部分DAVM病因不明。

1. 获得性

大部分病人成年起病，常见诱因有头外伤、颅脑手术和临床可致高凝状态的疾病如：怀孕、感染和口服避孕药等。静脉窦血栓形成和伴随的静脉高压与DAVM的发生有密切关系。正常情况下，在邻近静脉窦的硬脑膜内存在细小的动静脉交通支，它们平时处于关闭状态。当上述各种因素引起静脉窦血栓形成，动静脉间的短路形成，使动脉血直接进入静脉窦，引起静脉压进一步升高，软脑膜静脉引流反向、扩张、迂曲，严重者致动脉瘤样囊性扩张。

2. 先天性

少数病人年幼起病，同时伴有其他复杂的先天畸形如：Galen静脉的大静脉畸形和脑实质内的动静脉畸形，提示DAVM也可起源先天发育不良。

3. 原发性 部分病人病因不明，多为45岁以上的中老年妇女。一般认为可能与以前发生的静脉窦血栓有关。

病理生理和自然病程

本病的自然病程变化较大，难以预测。部分病变为偶然发现，可维持多年不变;部分病人有明确的症状(如耳鸣或颅内杂音)，但病变不进行性发展，甚至形成的血栓可自然缓解，特别是海绵窦内的DAVM，常发生自行闭塞。但另有部分病灶进行性扩大、破裂，引起颅内致命出血或神经功能损害。

临床表现

绝大部分DAVM没有症状或仅有颅内杂音。头痛常是病人的主诉。其他有因视力丧失、精神状态改变、神经功能障碍或颅内出血而就诊的。静脉回流类型是决定临床表现和预后的主要因素。其他因素有：病变部位、供应动脉以及全身状况。软脑膜静脉回流、Galen静脉回流和静脉动脉瘤样囊性扩张与颅内出血有一定的相关性。高流量的DAVM畸形血管内常可有血栓形成，或血管内膜增生，引起血液回流改道。临床症状可突然改变，常见于海绵窦内DAVM。如岩下窦内血栓形成。DAVM改道向岩静脉回流，可使先前存在的持续性杂音突然消失。

颅内压增高

各种因素引起静脉窦阻塞，静脉回流受阻，甚至逆流至软脑膜静脉，影响脑脊液吸收，引起颅内压增高。也可因颅内或脑室出血、畸形血管扩张阻塞脑脊液回流通路，引起梗阻性或交通性脑积水。病人出现头痛、呕吐和视乳头水肿，甚至失明。高颅内压症在高流量DAVM和伴发静脉回流受阻的病人中多见。

颅内出血

约有20%的病人在病程中出现颅内出血。几乎所有颅内出血都由动脉化软脑膜引流静脉破裂引起。前颅底和天幕切迹的DAVM通过软脑膜静脉引流，而不直接引流至静脉窦，故发生破裂的机会较大。只有单根引流静脉的DAVM破裂机会更大，可造成脑内、小脑、蛛网膜下腔或硬膜下出血，如有多根皮质引流静脉通路，出血机会相对减少。

脑盗血症状

大量动脉血直接回流静脉窦，脑组织血供减少，造成脑缺血，特别是伴有先天性Galen静脉畸形的病例。主要有癫痫和局灶性神经功能障碍症状，与脑内AVM引起的盗血症状相似。

其他症状

不同部位的DAVM，静脉回流不同，出现相应的定位症状。如：海绵窦内DAVM向眼静脉反流，出现突眼、结膜充血等症状。近颅底的DAVM如：颞骨、岩上窦和岩下窦部，可出现持续性颅内杂音。涉及岩锥部的病灶可出现耳鸣。