海绵状血管瘤是血管畸形

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20世纪80年代Mulliken根据血管
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20世纪80年代Mulliken根据血管内皮细胞的组织学特点,将血管瘤分为血管瘤和血管畸形两大类。根据血管畸形内血流速度,血管畸形又分为低流速血管畸形和高流速血管畸形,海绵状血管瘤即属于低流速血管畸形中的静脉畸形。

过去认为海绵状血管瘤少见发病率在0。02%~0。53%。近来随着MRI的应用,海绵状血管瘤发生率有所增加与尸检报道相仿占脑血管畸形的5%~13%海绵状血管瘤可见于各个年龄,多见于20~50岁。男女发病率相似有报道男性病例多为30岁以下,女性病例多为30~60岁。海绵状血管瘤多为单发和散发也可多发,后者占6%~33%,多有家族史。 海绵状血管瘤几乎全身任何部位都可以发生,以肢体、颈部、躯干较常见,骨骼、肝、脾、胃肠和其他内脏易可生长海绵状血管瘤。

海绵状血管瘤不同于毛细血管瘤(真性血管瘤),在它的表皮没有或只有极少毛细血管组织,血管瘤多生长在皮下组织内,而且往往侵入深部肌肉肌腱筋膜组织,海绵状血管瘤有增长的倾向,体积可以涨到很大,严重破坏邻近组织的周围组织,使之体变形,甚至破坏致残,在面部引起面部畸形或毁容。但有10%海绵状血管瘤体积较固定,有完整的包膜,易于周围组织无明显界限,无规律地侵犯伸延到深部组织,解剖分离十分困难。

海绵状血管瘤根据其深度不同表现症状也不同,如位于皮下组织,表现高出皮肤隆起包块,皮肤呈紫色,触之柔软,包块如海绵状或面团的感觉,界限不太清楚或与皮下组织有明显界限,压之有压缩感,包块大小有时随体位改变有变化,增大或缩小。位于组织深部的海绵状血管瘤,表现局部肿胀,患肢粗,皮肤色泽正常,触之无明显包块,局部柔软有压缩感。血管瘤患处有酸胀沉重感。有时累及神经受压迫,有疼痛感,患处肌肉无力。

海绵状血管瘤无论是局限性的或是弥漫性性的都不会自动消失。

位置较表浅的海绵状血管瘤,局部皮肤膨隆,高低错落,起伏不平,皮面微现蓝色或浅紫色,曲张盘旋的血管隐约可见。

海绵状血管瘤位置较深而不波及皮肤者,除局部显现形态不规则的轻、中度膨隆外,肤色并无明显改变。海绵状血管瘤也可见于粘膜下层,粘膜表面呈暗蓝色改变。肿物有压缩性,其体积大小可随体位改变而发生变化。触诊检查有盘绕聚集之感,或可扪出颗粒状静脉石存在,X线照片也可显现静脉石,此乃 血栓机化钙盐沉着而形成。

海绵状血管瘤好发于头、面、颈部,四肢、躯干次之。除常见于皮肤皮下组织外,偶见于粘膜下,也可发生在肌肉、骨骼和内脏 器官或组织内。多在出生时即已发现,或起病隐伏而难以准确追溯发病年月。海绵状血管瘤还可发生于肌肉组织内,称为肌间血管瘤,易被误诊;有时累及骨骼,表面粗糙不平,如虫咬状,累及骨髓腔者,X片中可见骨小梁被破坏后的多腔空泡样征象。上、下颌骨的海绵状血管瘤发病率虽不高,但应予重视,有时因拔除一个松动的牙齿可导致致命性的大出血(下颌骨中心静脉血管瘤)。当血管瘤受外界刺激时,可引起血管周围组织炎性反应,患者自觉皮肤发热、肿胀、疼痛,或在病灶表面发生破溃。有血栓或静脉石形成时,也可出现局部疼痛,疼痛往往为一过性,短则一天,长则数周,以后自行缓解。

在受外伤或表面破溃感染时,可引起出血危险。多数海绵状血管瘤是局限性的,少数弥漫地累及大片组织,如四肢的海绵状血管瘤,是血管瘤治疗中的难点。

成人海绵状血管瘤的诊断较为明确,可在婴幼儿期到青少年期发现,多数表现为较稳定而缓慢的发展过程。关于海绵状血管瘤的本质仍然存有争议,近年来的研究日益倾向于其性质为先天性的血管畸形,因此,畸形的血管结构与异常的血流动力学可以解释包括浸润骨骼在内的许多现象。但这一结论与许多传统观察不一致,因此尚未在不同学科间达成共识。

相比较而言,婴幼儿的海绵状血管瘤较为复杂,有些在出生后短期内迅速生长,还有自然消退的病例;有些则在出生后即发现,并较稳定地持续到成年,即使早期进行激素治疗也无效。因此,以形态学为分类标准,可能难以解释海绵状血管瘤的这些不同的特性,也就是说,在婴幼儿海绵状血管瘤中存在部分病例,其性质属于血管畸形,而其他属于皮肤深部的血管瘤。

在婴幼儿血管瘤中,毛细血管海绵状血管瘤是仅次于 草莓状血管瘤的常见类型,也被称为混合型血管瘤。一般认为这是草莓状血管瘤和海绵状血管瘤的混合体,往往出生时即已发现,在以后的几个月内快速生长;有时是先表现为草莓状血管瘤,以后较快地扩展为真皮深层或皮下肿块,有的则反之。其中有少数生长特别迅速,易于侵入周围正常组织,造成破坏容貌、影响进食与呼吸,或器官移位、阻塞甚至损坏等严重后果,称为婴幼儿致命性血管瘤或重症血管瘤。

目前为止常规蔓状血管瘤的治疗方法很多,但是大多是姑息性的,关键是血管瘤的范围和部位,超导介入治疗、激素治疗、激光治疗、冷冻治疗、手术切除、硬化剂治疗、电化学治疗(高频电极治疗)、介入栓塞治疗等方法都有一定效果,但是在选择治疗方案时,要做到一定避免“杀敌一千,自损八百”甚至是“杀敌八百,自损一千”的尴尬局面。


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