ACTH依赖性库欣综合征是什么病
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ACTH依赖性库欣综合征是垂体或异位肿瘤
2025-07-02 05:59 阅读：4.04万
ACTH依赖性库欣综合征是垂体或异位肿瘤分泌过量促肾上腺皮质激素，刺激肾上腺皮质过度生成皮质醇引发的临床综合征。主要类型包括垂体腺瘤导致的库欣病、异位ACTH综合征等。
一、发病机制
垂体微腺瘤异常分泌ACTH占多数，促肾上腺皮质激素持续刺激肾上腺皮质增生，导致皮质醇分泌失控。异位肿瘤如小细胞肺癌、胸腺瘤等也可分泌ACTH样物质，通过相同通路引发症状。长期皮质醇过量会干扰糖代谢、蛋白质分解和免疫功能。
二、典型症状
患者多表现为向心性肥胖伴满月脸、水牛背，皮肤出现紫纹且易淤青。血压升高和糖耐量异常常见，女性可能出现月经紊乱，儿童则表现为生长迟缓。部分患者伴有情绪波动、肌无力等神经精神症状。
三、诊断方法
需通过午夜唾液皮质醇检测、小剂量地塞米松抑制试验筛查，结合大剂量地塞米松试验鉴别垂体性与异位性。影像学检查包括垂体MRI和胸部CT，必要时进行岩下窦静脉采血以定位ACTH来源。
四、治疗方案
垂体腺瘤首选经蝶窦微创手术，术后可能出现暂时性肾上腺功能减退需激素替代。异位肿瘤需手术切除原发灶，无法手术者可用酮康唑或米托坦控制皮质醇水平。严重病例可考虑双侧肾上腺切除术。
五、预后管理
术后需长期监测皮质醇水平，逐步调整激素替代剂量。定期评估骨密度、血糖和心血管状况，加强钙质和维生素D补充。患者应避免剧烈运动以防骨折，保持低盐低糖饮食控制代谢异常。
该病患者需终身随访内分泌功能，术后第一年每3个月复查垂体-肾上腺轴。日常注意预防感染，出现发热或外伤需及时就医。心理支持有助于改善体像障碍和情绪问题，建议加入患者互助组织获取社会支持。保持规律作息和适度运动可改善代谢综合征，但应避免过度节食导致营养不良。
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