角膜色素环是什么
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角膜色素环是指铜代谢异常导致铜沉积在角膜
2025-06-19 15:28 阅读：6.16万
角膜色素环是指铜代谢异常导致铜沉积在角膜周边后弹力层形成的棕绿色环状结构，多见于肝豆状核变性患者。角膜色素环的形成主要有铜蓝蛋白合成障碍、铜排泄异常、铜转运蛋白缺陷、基因突变、长期铜暴露等原因。
1、铜蓝蛋白合成障碍
肝脏合成的铜蓝蛋白不足会导致血液中游离铜离子增多。游离铜离子容易穿透血-房水屏障沉积在角膜后弹力层，形成特征性的色素环。这类患者常伴有血清铜蓝蛋白水平显著降低，需通过青霉胺等铜螯合剂促进铜排泄。
2、铜排泄异常
胆道系统铜排泄功能障碍会使体内铜蓄积。过量的铜离子随房水循环到达角膜时，与角膜基质中的硫氢基结合产生硫化铜沉淀。这种情况需要低铜饮食配合锌制剂治疗，减少肠道铜吸收。
3、铜转运蛋白缺陷
ATP7B基因编码的铜转运蛋白功能异常时，肝细胞无法将铜转运至胆汁排出。铜离子在角膜周边沉积后，裂隙灯检查可见典型的Kayser-Fleischer环。基因检测可发现ATP7B基因突变位点。
4、基因突变
常染色体隐性遗传的ATP7B基因突变是主要原因。突变导致铜在肝脏、大脑基底节和角膜等组织异常沉积。患者除角膜色素环外，还可出现构音障碍、肌张力障碍等神经系统症状。
5、长期铜暴露
职业性铜接触或铜器过量使用可能导致获得性铜蓄积。铜离子与角膜后弹力层的胶原纤维结合后，在角膜周边形成宽约2毫米的色素沉着带。这种情况需立即终止铜暴露源。
发现角膜色素环应及时检查血清铜蓝蛋白、尿铜及肝功能，疑似肝豆状核变性需进行头颅MRI和基因检测。日常需严格限制动物内脏、贝壳类等高铜食物，烹饪避免使用铜制炊具。定期眼科随访观察色素环变化，神经系统症状出现前开始驱铜治疗可显著改善预后。
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