真性红细胞增多症怎么治疗

真性红细胞增多症可通过放血疗法、药物治疗、干扰素治疗、JAK2抑制剂、骨髓移植等方式治疗。该病通常由JAK2基因突变、EPO受体异常、造血干细胞异常增殖、骨髓纤维化、遗传因素等原因引起。

1、放血疗法：

定期静脉放血是快速降低红细胞压积的一线治疗方法，适用于血红蛋白超过180g/L的患者。每次放血量控制在200-500ml，需同步补充等量生理盐水维持血容量。治疗初期每周1-2次，待红细胞压积降至45%以下后可延长间隔。需注意监测铁蛋白水平，长期放血可能导致缺铁性贫血。

2、药物治疗：

羟基脲作为细胞周期特异性药物可抑制骨髓造血，适用于有血栓高危因素患者。阿司匹林用于抗血小板聚集，降低血栓风险。芦可替尼作为JAK2抑制剂能特异性阻断异常信号通路，改善脾大和全身症状。用药期间需定期监测血常规和肝肾功能。

3、干扰素治疗：

聚乙二醇干扰素α-2a通过调节免疫和抑制异常克隆增殖发挥作用，特别适合年轻患者。初始剂量每周135-180μg皮下注射，根据耐受性调整。常见不良反应包括流感样症状、甲状腺功能异常和抑郁情绪，需配合对症处理。

4、JAK2抑制剂：

针对JAK2V617F突变阳性的患者，芦可替尼、菲卓替尼等靶向药物能显著改善瘙痒、盗汗等症状。通过选择性抑制JAK-STAT信号通路，有效控制红细胞异常增殖。治疗期间可能出现血小板减少和感染风险增加，需密切监测。

5、骨髓移植：

异基因造血干细胞移植是唯一可能根治的方法，适用于年轻高危或进展为骨髓纤维化患者。移植前需进行HLA配型和预处理化疗，5年生存率约50-60%。主要风险包括移植物抗宿主病、感染和移植相关死亡率，需严格评估获益风险比。

患者应保持每日饮水量2000ml以上，避免脱水诱发血栓。饮食选择低嘌呤、高铁食物，限制红肉摄入预防痛风发作。建议每周3-5次有氧运动如游泳、快走，每次30分钟改善微循环。定期监测血压和血常规，避免高温环境加重症状。出现头痛、视物模糊等血栓征兆需立即就医。心理疏导有助于缓解焦虑情绪，可参加患者互助组织获取支持。