什么是溶血-尿毒综合征
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溶血-尿毒综合征是一种以微血管病性溶血性
2025-06-09 09:28 阅读：4.41万
溶血-尿毒综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤为特征的临床综合征，主要由志贺毒素、补体异常激活或药物等因素诱发。
1、志贺毒素诱发：
产志贺毒素大肠杆菌感染是儿童溶血-尿毒综合征最常见病因。细菌产生的毒素损伤血管内皮细胞，导致血小板聚集和微血栓形成，引发红细胞机械性破坏。典型表现为血性腹泻后出现面色苍白、尿量减少，需通过粪便培养和毒素检测确诊。
2、补体系统异常：
补体调节蛋白基因突变或抗体异常可导致补体过度激活，形成非典型溶血-尿毒综合征。这类患者无前驱腹泻症状，易反复发作，需通过补体功能检测和基因筛查确诊。血浆置换和补体抑制剂是主要治疗手段。
3、药物相关因素：
环孢素、奎宁等药物可能直接损伤血管内皮或诱发免疫反应，导致药物性溶血-尿毒综合征。临床表现为用药后突发血红蛋白下降伴肾功能恶化，及时停药后部分病例可自行缓解。
4、妊娠相关因素：
妊娠期高血压疾病特别是子痫前期可能并发HELLP综合征，其病理改变与溶血-尿毒综合征相似。特征性表现为妊娠晚期出现右上腹痛、肝酶升高伴血小板减少，终止妊娠是根本治疗措施。
5、遗传代谢异常：
钴胺素C代谢缺陷等遗传病可导致慢性微血管病变，表现为婴幼儿期反复溶血发作和进行性肾功能损害。通过血同型半胱氨酸检测和基因诊断可明确病因，需终身补充羟钴胺治疗。
患者急性期需严格监测液体平衡和电解质，限制高钾食物摄入如香蕉、橙汁等。恢复期建议低盐优质蛋白饮食，肾功能未完全恢复者需控制每日饮水量。适度进行散步等低强度运动有助于改善循环功能，但应避免剧烈运动诱发溶血。定期复查血常规、肾功能和尿常规，非典型病例需长期随访补体活性。
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