什么是间质性肺病
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间质性肺病是一组以肺泡壁和肺间质炎症、纤
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间质性肺病是一组以肺泡壁和肺间质炎症、纤维化为主要特征的慢性肺部疾病，主要表现包括呼吸困难、干咳和肺功能下降，常见类型有特发性肺纤维化、过敏性肺炎、结缔组织病相关间质性肺病等。
1、病因分类：
间质性肺病病因复杂，可分为已知原因和特发性两大类。已知原因包括职业性粉尘接触如矽尘、石棉、药物毒性如胺碘酮、博来霉素、结缔组织疾病类风湿关节炎、硬皮病等；特发性间质性肺炎则病因未明，可能与遗传易感性、异常免疫反应相关。
2、病理改变：
疾病核心病理过程为肺泡上皮损伤后异常修复，表现为肺泡间隔增厚、成纤维细胞增殖和胶原沉积。早期可见炎性细胞浸润，后期发展为不可逆的"蜂窝肺"结构，肺弹性下降导致气体交换障碍。
3、典型症状：
进行性劳力性呼吸困难是最突出表现，初期仅在剧烈活动时出现，后期静息时也会气促。干咳无痰是另一特征，部分患者伴有杵状指。听诊可闻及双肺底Velcro啰音，类似撕开尼龙搭扣的声音。
4、诊断方法：
高分辨率CT是首选检查，可显示网格状阴影、牵拉性支气管扩张等特征性改变。肺功能检查表现为限制性通气障碍和弥散功能降低。部分病例需通过支气管肺泡灌洗或外科肺活检明确病理类型。
5、治疗原则：
抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮可延缓特发性肺纤维化进展。糖皮质激素适用于过敏性肺炎等炎症为主型。氧疗可改善低氧血症，终末期患者需评估肺移植指征。所有患者均应接种流感和肺炎疫苗。
间质性肺病患者需保持适度有氧运动如步行、游泳以维持肺功能，建议采用高蛋白、高热量饮食预防营养不良。避免接触烟雾、冷空气等刺激因素，居家可使用空气加湿器。定期监测血氧饱和度，出现急性加重需立即就医。心理支持对改善生活质量尤为重要，可参加肺康复计划学习呼吸技巧。
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