多发性皮肌炎是什么病

多发性皮肌炎是一种以对称性四肢近端肌无力为主要表现的自身免疫性结缔组织病，属于特发性炎性肌病的一种，可累及皮肤、肌肉及多个内脏器官。该病的确切病因尚未完全明确，目前认为与遗传易感性、环境因素及免疫异常有关。

1、肌肉损害

对称性四肢近端肌无力是该病最突出的表现，患者常感到抬臂、梳头、下蹲后起立或上楼梯困难。随着病情进展，可累及颈屈肌和吞咽肌，出现抬头困难、声音嘶哑及吞咽食物时呛咳，严重时可能影响呼吸肌而危及生命。肌肉压痛和萎缩在病程后期较为常见。

2、皮肤表现

特征性皮疹对诊断有重要提示意义。Gottron丘疹表现为指间关节、掌指关节伸面的紫红色扁平丘疹，表面可有鳞屑。向阳性紫红斑则出现在眼睑及眶周，呈淡紫色水肿性红斑。此外，颈前胸上部V形区及肩背部可呈现弥漫性红斑，部分患者伴有甲周毛细血管扩张或皮肤异色症样改变。

3、全身症状

多数患者在病程中会出现不明原因的发热、乏力、体重下降等非特异性全身表现。关节痛或关节炎可见于部分患者，通常为非侵蚀性，不遗留关节畸形。这些全身症状可能在肌肉或皮肤表现之前数月甚至数年出现，需引起重视。

4、内脏受累

该病不仅局限于皮肤和肌肉，还可累及肺脏、心脏及消化道。间质性肺病是最常见的严重内脏并发症，表现为进行性呼吸困难、干咳，胸部影像学可见磨玻璃影或网格状改变。心肌受累可导致心律失常或心力衰竭，食管受累则加重吞咽困难，增加误吸及吸入性肺炎的风险。

5、伴发肿瘤

部分多发性皮肌炎患者，尤其是年龄偏大者，其发病与潜在恶性肿瘤密切相关，如肺癌、胃癌、淋巴瘤等。这种副肿瘤现象可能先于肿瘤被发现，或与肿瘤同时出现。因此，对于新确诊的该病患者，需完善肿瘤筛查，并在随访中保持警觉。

多发性皮肌炎患者日常应注意休息，避免劳累和感染，急性期需卧床静养，并适度进行被动关节活动以防挛缩。饮食上选择富含优质蛋白和维生素且易于吞咽的软食或半流食，少量多餐，防止呛咳。皮肤护理需避光防晒，使用温和无刺激的护肤品保持皮肤清洁湿润。病情稳定后，可在康复治疗师指导下循序渐进地开展主动肌力训练，以维持关节功能和肌肉力量。定期到风湿免疫科复查肌酶谱、肌电图及胸部高分辨率CT，监测病情变化，若出现呼吸费力或吞咽困难加重，应立即就医。