再生性障碍性贫血是什么病

再生性障碍性贫血是一种骨髓造血功能衰竭性疾病，主要表现为全血细胞减少、贫血、出血和感染。再生性障碍性贫血可能与遗传因素、化学药物、电离辐射、病毒感染、免疫异常等因素有关，通常表现为面色苍白、乏力、头晕、皮肤瘀斑、鼻出血、牙龈出血、发热等症状。可通过血常规、骨髓穿刺、骨髓活检等方式确诊。

1、遗传因素

部分再生性障碍性贫血患者存在家族遗传倾向，可能与某些基因突变有关。这类患者通常在儿童或青少年时期发病，病情进展较快。对于遗传因素导致的再生性障碍性贫血，目前尚无特效治疗方法，主要以对症支持治疗为主，如输血、抗感染等。必要时可考虑造血干细胞移植。

2、化学药物

长期接触苯及其衍生物、氯霉素等化学药物可能损伤骨髓造血功能，导致再生性障碍性贫血。患者可能出现全血细胞减少，伴有皮肤黏膜出血、反复感染等症状。治疗上需立即停用可疑药物，并使用环孢素软胶囊、司坦唑醇片等药物促进造血功能恢复。

3、电离辐射

大剂量电离辐射可破坏骨髓造血微环境，抑制造血干细胞增殖分化，引发再生性障碍性贫血。患者常见贫血、出血倾向和感染等表现。治疗包括脱离辐射环境，使用重组人粒细胞刺激因子注射液刺激造血，严重者需进行异基因造血干细胞移植。

4、病毒感染

EB病毒、肝炎病毒等感染可能通过免疫机制损伤骨髓造血功能，导致再生性障碍性贫血。患者除血细胞减少外，还可有肝脾肿大、淋巴结肿大等表现。治疗上需抗病毒治疗，同时使用抗胸腺细胞球蛋白注射液调节免疫功能，必要时输注血小板预防出血。

5、免疫异常

T淋巴细胞功能亢进可能攻击自身造血干细胞，导致再生性障碍性贫血。这类患者常表现为进行性加重的贫血和出血。治疗首选免疫抑制剂如环孢素软胶囊联合抗胸腺细胞球蛋白注射液，效果不佳时可考虑造血干细胞移植。

再生性障碍性贫血患者日常应注意避免剧烈运动和外伤，预防出血和感染。饮食上应保证充足热量和优质蛋白摄入，适量补充含铁丰富的食物如瘦肉、动物肝脏等。保持居住环境清洁，避免接触感染源。严格遵医嘱用药，定期复查血常规和骨髓象，监测病情变化。出现发热、出血加重等情况应及时就医。