什么是镰刀型细胞贫血症
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镰刀型细胞贫血症是一种遗传性血液疾病，主
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镰刀型细胞贫血症是一种遗传性血液疾病，主要因血红蛋白分子结构异常导致红细胞变形为镰刀状。这种异常可能引发血管阻塞、贫血、器官损伤等问题。
镰刀型细胞贫血症由基因突变引起，患者从父母双方各继承一个异常基因才会发病。异常血红蛋白在缺氧条件下形成长链，使红细胞扭曲成镰刀形。这些变形细胞僵硬且黏附性强，容易堵塞小血管，阻碍血液流动。镰状红细胞寿命较短，仅10-20天，远低于正常红细胞的120天，导致慢性贫血。
镰刀型细胞贫血症患者可能出现周期性疼痛危象，多因血管阻塞引发。疼痛常发生在骨骼、胸部或腹部，可持续数小时至数周。反复血管阻塞可能损害脾脏、肾脏、肝脏等器官，儿童患者可能出现生长发育迟缓。其他并发症包括感染风险增加、视力问题、腿部溃疡等。部分患者会出现急性胸综合征，表现为胸痛、发热和呼吸困难，属于医疗急症。
镰刀型细胞贫血症目前无法根治，治疗以缓解症状和预防并发症为主。羟基脲片可刺激胎儿血红蛋白生成，减少镰状细胞形成。疼痛危象时可能需要阿片类镇痛药如盐酸吗啡注射液。预防性使用青霉素V钾片可降低儿童感染风险。定期输血能改善贫血并减少并发症，但可能导致铁过载。造血干细胞移植是潜在治愈方法，但匹配供体难寻且存在风险。
镰刀型细胞贫血症患者需保持充足水分摄入，避免极端温度和剧烈运动。均衡饮食应包含富含叶酸的食物如菠菜、动物肝脏，有助于红细胞生成。接种肺炎球菌疫苗、流感疫苗等可预防感染。患者应定期进行眼科检查、肾功能评估等监测。避免前往高海拔地区，乘机时确保机舱供氧充足。出现发热、呼吸困难或严重疼痛时应立即就医。遗传咨询有助于了解疾病传递风险，产前诊断技术可检测胎儿是否患病。
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