脑积水是一种什么样的疾病

1. 脑积水的定义

脑积水(hydrocephalus)是一种 脑脊液过度积聚在脑脊液系统的颅部，主要位于一个 或 多个脑室的病理状态。脑积水的发病机制 是颅内液体包括脑脊液、脑(间质内和细胞内液体)和血液成分(blood compartments)的 流体动力学(hydrodynamics)损害 的结果。

2. 典型表现

脑积水 的 症状 包括 头痛、恶心 和 呕吐。严重的会导致 意识错乱(confusion)，焦虑不安(agitation)，继而嗜睡(somnolence)。

3. 正常压力性脑积水

3.1 定义

正常压力性脑积水(Normal pressure hydrocephalus (NPH))指的是 一种 有脑室扩大，但腰穿脑脊液测压却显示为正常压力的 病理状态。

3.2 分类和病因

继发性正常压力性脑积水 最常和 蛛网膜下腔出血 或 脑膜炎有关，可发生于任何年龄， 和脑脊液的吸收(resorption)障碍有关联。特发性(Idiopathic)正常压力性脑积水 最常见于年长的(elderly)患者，其发病机制(pathogenesis)未明。

3.3 临床表现

正常压力性脑积水 通常具有典型的三主征(triad)：认知损害(cognitive impairment)，步态紊乱(gait disturbance)，和 小便不自主(urinary incontinence)。 当步态紊乱最先开始出现，以及比 认知损害 更为显著时，则提示分流手术后会有更好的反应。

3.4 影像评估

脑部MRI对于 正常压力性脑积水 患者而言是个很重要的检查，可以发现 和脑沟增大不成比例的(out of proportion)脑室扩大，且没有脑脊液流出受阻的证据。广泛的 白质疾病 和 皮层萎缩，尤其是涉及颞叶内侧的，都是提示 分流后有较好反应的不利因素。

3.5 诊断

当临床和MRI特点提示为 正常压力性脑积水，我们采用腰穿释放脑脊液来判定患者对分流放置后的反应。其它的可用的、帮助肯定的试验包括颅内压监测、腰穿引流 和 脑脊液灌注试验。这些实验的敏感性和特异性尚不得而知。

埃文斯比(Evans ratio) > 0.3。

这样计算：侧脑室额角最宽径 除以 同一层面的大脑最宽径

3.6 治疗

我们建议对临床和MRI证据支持 正常压力性脑积水的、具有和分流反应有关的阳性结果的(例如腰穿试验)、阴性预后因素有限或缺乏的患者，实施脑室分流术(Grade 2C)。

3.7 预后

既定的患者中，大约2/3会在分流手术后会有某种程度上的好转。但是大约一半左右的患者，这种好的反应并不能持续。

3.8 并发症

分流的并发症是常见的，例如颅内出血，感染，分流管功能障碍。潜在条件下某些并发症可能会很严重，需要在部分患者和家庭中严密监视。