揭开腹膜粘液瘤之面纱

面纱之下是个陌生的世界，对于笼罩下面纱下的事物，人们对其的认识与其真实面目肯定会大相庭径的。这是人类对事物认识的一个客观过程。腹膜粘液瘤因其发病率低，当医生真正遇见它时尽管能了解教科书上对它愈后的描述，但往往又会被它可怕的表象所怔住，因此，绝大多数的医生在手术中或者术后会对此病会的愈后做出错误的判断，而导致术中无作为，术后病人失去了正确的治疗方案。而病人及病人家属因医生的判断而放弃治疗或者投入各种非正规途径中去治疗，最后是花了钱，受有罪而没有任何效果。今天正好有一粘液瘤病人咨询，我觉得他们的就医过程很有普遍性，对揭开腹膜粘液瘤之面纱有帮助，故特写此文。希望那些病人和接触此病的医生对腹膜粘液瘤有更多的了解。为病人做更多有益的工作。

腹膜粘液瘤到底是一种什么病呢?

腹膜粘液瘤又称为腹膜假性粘液瘤，是一种少见的以具备分泌粘液的细胞在腹膜种植并产生大量胶冻样粘液为特征的疾病，多继发阑尾粘液囊肿、卵巢粘液性囊腺瘤、囊腺癌或者是胃肠道的粘液腺癌,为一种低度恶性病变(也就是说瘤并不客观，应该还是属于癌)。其特点是不经淋巴管或血管扩散，只种植于腹膜或肠系膜表面且不向脏器浸润，同时产生大量粘液性腹水。换句话解释：阑尾粘液癌和腹膜假性粘液瘤都有向腹腔种植和分泌粘液的特点，但它们的种植灶不经淋巴和血液转移，不向脏器浸润，它只和腹腔脏器抢占腹腔有限的空间，最后挤压腹腔正常脏器而致腹胀、肠梗阻、进食困难等等。故我们称它为低度恶性。 阑尾粘液癌(又称阑尾囊腺癌)是属于阑尾粘液性囊肿中的一种。阑尾粘液囊肿在临床上并不十分罕见，其中有75-85％都是属于良性的，而阑尾囊腺癌极为罕见,文献报道阑尾粘液性囊肿的10％。其临床诊断十分困难，甚至在快速冰冻切片检查时由于肿瘤粘液分泌旺盛，瘤细胞成分相对较少，病理学在此时也很难判断出其良恶性。因临床上可无症状，术前几乎是100％误诊。术后病理证实为癌后再行第二次手术。大多学者对阑尾粘液腺癌和腹膜假性粘液瘤赞成彻底的去瘤或减瘤手术后辅助性腹腔化疗。腹腔内温热化疗在辅助性治疗中受推崇。本病的预后尚好，虽然大约50％～70％的病人最后复发，但总的5年生存率大约也是50％～70％。10年生存率为65％，即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可达50％。　由于本病罕见，而早期病理学对之难以区分良恶性，手术医生对此病认识不足，在去瘤和减瘤手术中没有足够的信心和耐心，及本病的高复发率，导致本病反复多次手术，而总体疗效并不理想。我特写此文，目的是告诫外科同行们，对于阑尾粘液性癌或腹膜假性粘液瘤在手术治疗上要积极，如果当地无此技术水平，应该转到上一级医院，动员病人及家属积极采取手术治疗，切忌轻易动员病人及家属放弃外科手术。

什么是热灌注化疗?

热灌注化疗是化疗和热疗结合应用治疗肿瘤的一种新疗法。热灌注化疗治疗原理：其原理是利用物理能量加热热效应好的化疗药物，灌注到肿瘤部位，使肿瘤组织温度上升到有效治疗温度(42.5℃—43.5℃)持续60～120分钟，达到既破坏肿瘤细胞又不损伤正常组织(正常组织细胞的温度安全界限为45℃±1℃)的一种方法。热灌注化疗不但对肿瘤细胞有直接的细胞毒效应，还可以增强化疗、放疗的疗效，提高机体的免疫力，抑制肿瘤的转移。我国的热灌注化疗，始于上世纪九十年代。哪些肿瘤适合做热灌注化疗?适用于肺癌、胃癌、食道癌、肝癌、大肠癌(阑尾粘液性癌)、腹膜假性粘液瘤(癌)、卵巢癌(卵巢粘液瘤或癌)、各类肉瘤、乳腺癌、胸腹腔积液及晚期的顽固性疼痛等症状的病人的治疗。热灌注化疗的效果如何?胃肠道肿瘤常发生腹腔脏器、腹膜、腹腔淋巴结的转移，即使是经过手术切除的病人，腹腔转移发生率也非常高，是导致患者死亡的主要原因之一。一般中位生存期为几周或几个月，一年生存率不足10％。1980年spratl首先提出了持续腹腔热灌注化疗，后来日本对突破全层的胃癌手术后行CHPP，并进行了系统随机分组研究，得出了令人信服的肯定结论：CHPP时药物在腹腔组织的浓度远高于血浆浓度，甚至达1000倍，况且由于腹膜腔的吸收，门脉系统的药物浓度也比周围血高达10倍，这对治疗肝癌、胰腺癌都有良好的帮助。法国里昂大学Glehen等公布的一项前瞻性研究表明，腹腔内热化疗对胃癌转移患者有较好的治疗效果，尤其是术前没有腹水及曾接受过有效的肿瘤细胞减灭术的患者。Glehen指出，胃癌患者多数因为出现腹腔种植转移而只能接受姑息性手术并容易术后复发，当前较积极的治疗方法主要有术后立即进行腹膜腔内化疗，扩大腹膜切除范围辅以腹腔热化疗。Glehen认为，肿瘤细胞减灭术结合腹腔热化疗对提高胃癌腹膜转移病人的生存率有效。

腹膜粘液瘤的有效治疗方案

通过手术最大限度地减瘤后进行腹腔热灌注化疗。尽管有大约50％～70％的病人最后复发，但总的5年生存率大约也是50％～70％。10年生存率为65％，即使有腹膜假黏液瘤的患者5年生存率亦可达50％。其预后尚好。它对静脉化疗和放疗极不敏感，而腹腔热化疗在腹膜假性粘液瘤(癌)的辅助性治疗中备受推崇。