小脑扁桃下疝畸形手术实例

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小脑扁桃下疝畸形为先天性寰枕区发育畸形,
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小脑扁桃下疝畸形 为先天性寰枕区发育畸形,小脑扁桃被畸形发育的枕骨鳞部挤压下移,甚至被推入颈椎椎管内,可对颈部神经、后组颅神经产生挤压牵拉。患者可表现为颈部不适,双上肢麻木、无力,手部鱼际肌萎缩,重者发音、吞咽困难、呛咳,甚至呼吸费力,特重者犹如鱼儿跳到岸边的濒死感觉。

此外,本病还因枕大池被小脑扁桃挤压消失,使得脑脊液不能从四脑室进入枕大池被转移吸收掉,因而可导致梗阻性脑积水,患者出现头痛等高颅压症状,也可使脊髓中央管闭塞,其内极少量脑脊液被阻隔淤积,导致脊髓空洞,从而损害脊髓功能,空洞可发生在脊髓不同节段而招致上肢、躯干、下肢,甚至大小便和生殖功能异常。

本例,患者:女,43岁。头痛剧烈、无法忍受,影响到正常工作及生活,痛苦万分。

核磁共振MRI影像显示:小脑扁桃下疝畸形,脑积水,颈髓空洞。

手术方法:枕颈部后路减压术。

患者术后至今2年余,头痛症状明显消失,恢复较为理想。生活状态也达到明显改善,来我院复查时非常高兴。

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