性早熟是怎么回事

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性早熟为一种常见的儿科内分泌疾病。一般指
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2018-08-03 13:42 阅读:7.69万

性早熟为一种常见的儿科内分泌疾病。一般指第二性征发育过早,伴身高增长和骨成熟加速,过早的性征发育常造成患儿心理障碍,亦给生活带来不便,且骨骺过早成熟融合,导致最终成人期身材矮小。当第二性征出现在正常性发育年龄(平均值)的2 个标准差以前时为性早熟。平均年龄±2个标准差为97.5%的正常儿童进入青春期的年。临床上将女孩8 岁以前出现第二性征(乳房发育)或10 岁前月经来潮诊断为性早熟。

若提前发育的性征与本身性别一致为同种性性早熟;反之,若发育的性征与其本身性别相对抗,如女性男性化,称异种性性早熟。同种性性早熟又分为完全性性早熟和不完全性性早熟。前者指下丘脑分泌GnRH,促使垂体促性腺激素分泌,从而启动了下丘脑垂体性腺轴的功能,性发育提前开始,此种性早熟与正常性成熟过程相仿,故又称真性,中枢性或GnRH 依赖性性早熟,仅占性早熟的80%。后者指垂体以外部位分泌促性腺激素或性激素,促使性征发育,但不依赖GnRH 的分泌,此种性早熟并非下丘脑垂体性腺轴的正常活动所致,故又称假性、不完全性性早熟或非GnRH 依赖性性早熟,约占性早熟的20%。完全性性早熟的发生可以是特发性的,亦可有病理原因,如中枢性肿瘤(下丘脑错构瘤、视神经和下丘脑胶质瘤)、中枢神经发育异常、脑积水、中枢性感染、中枢性外伤、先天性肾上腺增生症治疗后。不完全性性早熟继发于卵巢滤泡囊肿、卵巢颗粒-卵泡膜细胞瘤、原发性绒毛膜上皮癌、多发性骨纤维发育不良病(又称McCune-Albright 综合征)、原发性甲状腺功能低下,外源性性激素(食物、药物、化妆品、营养品)、肾上腺肿瘤。

药物治疗主要用于真性性早熟,其目的是抑制卵巢分泌过多的雌激素,使第二性征发育中止,抑制排卵和行经,延缓骨骺闭合。其主要的药物有:促性腺激素释放激素激动剂(Gonadotropin releasing hormone agonist,GnRH-a):为GnRH 的第6 位和第10 位的氨基酸被替代从而加强效能和延长了作用时间。它的作用机制是与垂体中特异受体结合,起双向调节作用,即开始为激发促性腺激素释放,长期应用则抑制促性腺激素分泌,进而使雌激素水平下降,性征发育及月经得以控制,并可使骨继续发育,改善最终身高。此外还有孕激素制剂,它通过负反馈机制抑制垂体分泌促性腺激素而使雌激素水平下降。丹那唑可抑制垂体促性腺激素的分泌和雌激素水平从而控制性发育。另外,一些中医中药可以起到滋肾阴泻相火的作用。

上述药物的大致选用原则如下:

1.治疗GnRH 依赖性性早熟,选用GnRH 效果好,获效快,副作用轻,一般在1 年后可获稳定的良好效果,且既可抑制性发育,又可控制身高增加,最终达到增加身高疗效。给药方式可以是肌内注射或皮下注射或鼻内注射,鼻内注射疗效差,很少用。2.孕激素制剂对抑制性发育有理想效果,但对身高的增加无抑制作用,以至于最终身高仍矮小。3.丹那唑可产生男性化副作用,且无远期疗效,未被临床广泛应用。4.中药对性早熟病程较短,病情较轻的患者疗效较好,不仅可使性征消退,而且有明显延缓骨骼的成熟,从而防止骨骺过早融合,有利于改善患儿的最终身高。5.治疗的目的(1)阻止性成熟的进展。(2)使已发展的第二性征消退。(3)控制骨骺的过早闭合,以改善其成年人身高。(4)避免或预防因性早熟带来的心理障碍。(5)查出并治疗器质性病因。

具体用药方案及用药剂量请就诊正规医院,由专科医师根据病人的个体差异来制定适合不同个体的治疗方案。

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