静脉曲张与布加综合征的区别

不久前，有一复发静脉曲张患者托人找我治疗。患者为中年女性，一年前在外院行双下肢静脉曲张手术，不久即复发。听说我擅长血管外科疑难病的治疗和微创技术治疗静脉曲张，她托朋友找到我，要求来我院让我亲自给她手术。

我仔细听了病人的病史，检查了双下肢情静脉曲张请况，觉得不是一般的静脉曲张，不排除布加综合征。给病人做了超声检查，发现患者下腔静脉血管严重狭窄，周围伴大量侧枝血管建立，证实了布加综合征的诊断。原来该病人的双下肢静脉曲张是由于下腔静脉血管严重狭窄导致下肢静脉回流受阻而导致的。过去，治疗这种病，常常需要开胸开腹做狭窄部位的切除，或者做自下腔静脉到右心房的人造血管转流术，手术创伤大，病人大伤元气。我仍然采取我擅长的介入手段给病人成功。在大腿根部穿刺股静脉，通过导管技术在下腔静脉放置一枚支架，将狭窄的血管撑开。由于下腔静脉狭窄解除，下肢静脉回流受阻的因素解除，术后第一天，病人双下肢曲张静脉即消失。

无独有偶，我还遇到另一位病人长期误诊为静脉曲张，最后检查也是布加综合征。这里该病的诊断和治疗做以简单介绍：

Budd-chiari综合征

Budd-chiari syndrome

是由于肝静脉和或其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起的一种肝后性门脉高压症，常伴有下腔静脉综合征。

[同义名] Rokitansky综合征，Budd综合征，Chiari综合征，布-加综合征，肝静脉血栓形成综合征，肝静脉阻塞综合征，闭塞性肝静脉血栓形成，下腔静脉梗阻症，肝静脉闭塞病，下腔静脉闭塞伴肝静脉梗阻综合症。

[溯源与发展] 首例Budd-chiari综合征是Rokitansky于1842报道的肝静脉血栓形成。1845年Budd在其《肝脏疾病》一书中首次简述了这一综合征。1899年，Chiarir报告了10余例尸检资料，首次详述了该征的临床和病理改变，故称为Budd-chiari综合征。我国1957年曾在沈阳发现1例，之后屡有报告。Budd-chiari 综合征是指因肝静脉狭窄或阻塞所引起的肝脏血液循环障碍的一组疾病。

[发病机理]

在西方国家，布一加综合征多因血液高凝状态导致肝静脉血栓所致，常不涉及下腔静脉，或因肝脏明显肿大外压下腔静脉而继发下腔静脉高压。而在东方国家，则以发育异常为多见，最常见到肝静脉部下腔静脉的隔膜性病变。

引起肝静脉阻塞的病变主要有：

1、肝静脉血栓形成：多为原发性肝静脉血栓形成。亦可继发于真性红细胞增多症、白血病、血小板增多症、口服避孕药、非特异性血管炎等。

2、肝静脉内膜炎：多为原发性、闭塞性肝静脉炎。亦可见于风湿性及梅毒性肝静脉炎。

3、先天性肝静脉狭窄。

4、肝静脉部下腔静脉的先天性隔膜样阻塞。

5、下腔静脉血栓形成或索状狭窄。

6、邻近脏器的病变，如肝癌或转移性癌肿、肝硬化等均可造成肝静脉或下腔静脉的受压或阻塞。

本病可分为以下腔静脉隔膜为主的局限性狭窄或阻塞型;弥漫性狭窄或阻塞型;肝静脉阻塞型三型。在我国1989年统计各型分别占57％、38％和5％。

[临床表现]肝静脉阻塞后，可发展为淤血性肝硬化和门静脉高压;而下腔静脉阻塞，则出现下腔静脉回流受阻的表现。根据肝静脉阻塞的部位不同，有不同的临床表现。

急性期主要的特征是大量腹水和腹壁静脉曲张，肝脏肿大，不同程度肝功能损害，重症者肝功能迅速恶化，多在短期内导致肝昏迷死亡。病情进入慢性期后表现为顽固性腹水，肝脾肿大，侧胸壁和侧腹壁尤其是腰背部浅静脉扩张，此扩张静脉血流方向呈典型的自下而上型。

多数患者呈慢性经过，逐渐发生脏肿大和腹水。此外病人常有全身乏力以及胃肠道淤血症状，如食欲不振、恶心、呕吐等，还有相当多的病人以下肢静脉曲张为突出表现。

[诊断与鉴别诊断]有门脉高压表现并出现胸、腹壁，特别是腰背部和双下肢静脉曲张者，应高度怀疑本病。根据临床症状和体征，实验室和影像学检查，如 CT血管造影(CTV)、核磁血管造影(MRV)、肝静脉及下腔静脉造影等可以确定诊断。

本征需与心力衰竭、缩窄性心包炎、肝硬化及门静脉血栓形成等疾病鉴别。

[治疗]

20世纪60年代以前内科治疗的效果及预后很差。60年代后由于各种外科手术和放射介入治疗的兴起，布一加综合征治疗发生了巨大变化，现已成为治疗的主导方法。

1、去病因及对症治疗：包括原发病治疗，以及应用保肝药物、利尿剂等，对急性血栓形成者，应用抗凝治疗。

3、手术治疗：手术方式大致有6类：①间接减压术②断流术③各种促进侧支循环的手术④直接减压术包括肠系膜上静脉和下腔静脉或前二者与右心房之间的转流手术⑤直视根治术⑥肝移植术。

4、血管腔内介入治疗：1979年，Eguchi首次应用PTA技术治疗成功治疗了下腔静脉膜性闭塞。1990年Furai等应用内支架植入治疗下腔静脉闭塞获得成功。发展到目前，血管腔内介入技术已成为Budd-chiari 综合征的首选治疗方法，国内Budd-chiari 综合征介入治疗的总例数已超过1500例。

[预后]本病不经手术治疗，2年内死亡率超过90％。预后与病理类型及病情轻重有关，隔膜型手术及腔内介入治疗效果最好。肝内型效果最差。慢性型如能早期手术及介入治疗，则能降低死亡率。在最近的随访报道中，发现为数不少的病例术后10余年人工血管仍保持通畅。