结节性多动脉炎是什么病
结节性多动脉炎是一种以中小动脉坏死性炎症为主要特征的自身免疫性疾病,可累及皮肤、肾脏、胃肠等多个器官。主要表现包括皮肤结节、发热、体重下降、关节痛以及器官缺血性损伤等症状。
1、病因与机制
结节性多动脉炎的具体病因尚未完全明确,可能与免疫复合物沉积、乙型肝炎病毒感染等因素有关。发病机制涉及中性粒细胞浸润血管壁,导致血管内皮损伤和纤维素样坏死,继而引发动脉瘤形成或管腔狭窄。部分患者存在抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。
2、典型症状
皮肤表现最为常见,可见紫红色痛性皮下结节沿血管分布。内脏受累时可出现腹痛、血尿、高血压等表现。神经系统受累可能引发单神经炎或多发性神经炎。部分患者伴有不明原因发热、乏力等全身症状,症状呈现多样性取决于受累器官。
3、诊断标准
诊断需结合临床表现、实验室检查和病理活检。美国风湿病学会制定的诊断标准包括体重下降、网状青斑、睾丸疼痛、肌痛等10项指标。血管造影可见中小动脉瘤样扩张,皮肤或肌肉活检显示血管壁中性粒细胞浸润具有确诊价值。
4、治疗方案
糖皮质激素是基础治疗药物,常用泼尼松片。重症患者需联合环磷酰胺注射液等免疫抑制剂。针对乙型肝炎相关病例需同步进行抗病毒治疗。对于严重血管狭窄或动脉瘤患者,可能需要进行血管介入或外科手术干预。
5、预后管理
未经治疗者5年生存率较低,规范治疗可使生存率显著提升。需定期监测血常规、尿常规和血管影像学检查。注意预防感染,避免使用肾毒性药物。长期服用免疫抑制剂者应警惕肿瘤发生风险,建议每半年进行一次全面体检。
结节性多动脉炎患者应保持低盐优质蛋白饮食,适量进行柔韧性运动。注意肢体保暖避免血管痉挛,戒烟限酒控制血压血糖。出现新发皮肤损害或脏器功能异常时需及时复诊,治疗期间严格遵医嘱调整用药方案,不可自行减停药物。
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