Addison病是什么
Addison病是一种原发性肾上腺皮质功能减退症,主要由肾上腺皮质受损导致糖皮质激素和盐皮质激素分泌不足引起。该病可能由自身免疫性肾上腺炎、结核感染、肾上腺出血等因素诱发,典型症状包括皮肤黏膜色素沉着、乏力、低血压、食欲减退等。确诊需结合激素水平检测和影像学检查,治疗以激素替代疗法为主。
1. 病因机制
Addison病最常见的病因是自身免疫性肾上腺炎,约占70%病例,患者体内产生抗肾上腺皮质抗体导致组织破坏。结核感染曾是主要病因,现占比下降但仍需警惕。其他原因包括肾上腺转移癌、淀粉样变性、先天性肾上腺发育不良等。部分患者可能因长期使用糖皮质激素后突然停药诱发肾上腺危象。
2. 典型症状
早期表现为进行性加重的乏力、体重下降和食欲不振,特征性皮肤黏膜色素沉着多见于掌纹、乳晕和瘢痕处。血压偏低伴随体位性低血压,部分患者出现嗜盐倾向。肾上腺危象时可突发呕吐、腹痛、意识模糊,血钠降低而血钾升高,需紧急救治。
3. 诊断方法
基础血浆皮质醇水平降低和促肾上腺皮质激素升高是主要诊断依据。促肾上腺皮质激素刺激试验显示皮质醇反应低下可确诊。肾上腺CT可鉴别结核导致的钙化或肿瘤病变。需与继发性肾上腺功能减退鉴别,后者ACTH水平通常正常或降低。
4. 药物治疗
氢化可的松片是首选糖皮质激素,模拟生理分泌节律分次服用。严重病例需联用氟氢可的松片补充盐皮质激素。肾上腺危象时立即静脉注射氢化可的松注射液,并纠正电解质紊乱。所有患者应随身携带应急激素卡,避免突然停药。
5. 长期管理
患者需终身规律服药并定期监测血压和电解质。应激状态时需增加激素剂量2-3倍。建议佩戴医疗警示手环,随身携带地塞米松注射液应急。饮食需保证充足钠盐摄入,避免剧烈运动诱发低血压。妊娠期及手术前后需内分泌科专科调整用药方案。
Addison病患者应建立规律作息,每日定时服药并记录症状变化。高温天气需注意防暑降温,避免大量出汗导致脱水。建议每3-6个月复查电解质和激素水平,出现发热腹泻等应激情况及时就医调整药量。保持均衡饮食,适量增加富含维生素D和钙的食物,预防骨质疏松。心理支持很重要,可加入患者互助组织获取疾病管理经验。
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