先天性耳廓畸形是什么
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先天性耳廓畸形是指出生时即存在的耳廓结构
2025-07-14 15:28 阅读：6.11万
先天性耳廓畸形是指出生时即存在的耳廓结构异常，主要表现为耳廓形态、大小或位置偏离正常范围。常见类型有小耳畸形、招风耳、杯状耳、隐耳、猿耳等，可能与遗传因素、胚胎发育异常、孕期感染或药物暴露等因素有关。
1、小耳畸形
小耳畸形表现为耳廓发育不全甚至缺失，常伴外耳道闭锁。发病可能与第一、二鳃弓发育障碍有关，部分病例与染色体异常相关。轻度畸形可通过耳模矫正，重度需分期行耳廓再造术，如自体肋软骨移植或Medpor支架植入术。需注意评估是否合并听力障碍，必要时联合听力重建手术。
2、招风耳
招风耳因对耳轮发育不良导致耳廓与头颅夹角超过40度。新生儿期可通过无创耳模矫正，超过3个月需采用Mustarde缝合术等手术矫正。术后需佩戴头套固定1-2个月，避免剧烈运动导致缝线断裂。该畸形可能影响眼镜佩戴，建议学龄前完成矫正。
3、杯状耳
杯状耳表现为耳轮过度卷曲呈杯状，多因耳轮脚发育异常所致。轻度可通过出生后2周内佩戴矫正器改善，严重者需行耳轮脚松解术或耳软骨重塑术。可能合并耳甲腔过深，术中需同时矫正。术后需防止耳廓受压变形，睡眠时使用保护性耳罩。
4、隐耳
隐耳表现为耳廓上部埋入头皮，因耳上肌附着异常导致。新生儿期可采用胶布牵引或矫形器治疗，6个月后需行耳廓松解植皮术。可能伴发同侧面部发育不良，需排查半侧颜面短小症。术后需保持切口清洁，避免瘢痕增生影响外观。
5、猿耳
猿耳特征为耳轮上缘出现达尔文结节样突起，属于返祖现象。通常不影响功能，若影响外观可手术切除突起软骨。需与外伤性耳廓血肿机化鉴别，后者有明确外伤史。矫正术后需加压包扎防止血肿形成，避免剧烈揉搓耳部。
先天性耳廓畸形患儿建议出生后尽早由耳鼻喉科或整形外科评估，部分类型在新生儿期可通过无创矫正获得理想效果。日常需避免耳部受压，定期复查听力。家长应关注患儿心理状态，必要时进行心理疏导。合并严重颌面畸形时需多学科联合诊疗，制定个性化治疗方案。
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