什么是狼疮肾炎四期
狼疮肾炎四期是指系统性红斑狼疮累及肾脏时病理分型的弥漫性增生型病变,属于较严重的肾小球损伤阶段。主要特征为超过50%的肾小球出现弥漫性内皮细胞和系膜细胞增生,伴免疫复合物沉积,临床表现为蛋白尿、血尿及肾功能减退。
1、病理特征
狼疮肾炎四期在光镜下可见肾小球毛细血管袢广泛增厚,系膜区及内皮下大量免疫复合物沉积形成白金耳样改变。电镜显示电子致密物在内皮下、系膜区呈团块状分布,足细胞足突广泛融合。免疫荧光检查可见IgG、IgM、IgA及补体C3、C1q呈满堂亮沉积。
2、临床表现
患者通常存在大量蛋白尿超过3.5克/天,伴有镜下或肉眼血尿。约半数患者出现高血压和肾功能不全,血清肌酐进行性升高。部分患者合并肾病综合征表现,包括严重水肿、低蛋白血症和高脂血症。系统性症状如发热、关节痛、蝶形红斑等可能同时存在。
3、诊断标准
确诊需结合肾活检病理检查,符合国际肾脏病学会/肾脏病理学会2003年分型标准。实验室检查显示抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性,补体C3、C4水平降低。尿常规可见红细胞管型,24小时尿蛋白定量显著增高,肾小球滤过率不同程度下降。
4、治疗方案
诱导治疗首选糖皮质激素联合环磷酰胺或霉酚酸酯,重症患者可采用利妥昔单抗。维持期使用硫唑嘌呤或霉酚酸酯,配合小剂量激素。同时需控制血压在130/80毫米汞柱以下,使用血管紧张素转换酶抑制剂或受体拮抗剂减少蛋白尿。终末期肾病患者需透析或肾移植。
5、预后评估
及时规范治疗下5年肾脏存活率约80%,但约20%患者会进展至终末期肾病。预后不良因素包括治疗延迟、初始肌酐升高、高血压控制不佳及病理活动指数高。需定期监测尿蛋白、肾功能和抗体水平,警惕感染和血栓栓塞并发症。
狼疮肾炎四期患者需长期低盐优质蛋白饮食,每日食盐摄入不超过5克,蛋白质以鸡蛋、牛奶等优质蛋白为主。避免日晒和过度劳累,预防感染。严格遵医嘱用药,不可自行调整免疫抑制剂剂量。建议每3个月复查尿常规、肾功能和免疫指标,育龄期女性需做好避孕措施。出现水肿加重或尿量减少应及时就医。
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