宝宝患蚕豆病是怎么回事
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蚕豆病葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种
2025-05-26 10:50 阅读：8371
蚕豆病葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种遗传性溶血性疾病，可能由基因缺陷、食用蚕豆或氧化性物质、感染诱发、药物反应、新生儿黄疸加重等因素引起。患儿可通过避免诱因、输血治疗、对症支持、基因筛查、定期监测等方式管理。
1、基因缺陷：
蚕豆病的根本原因是G6PD基因突变，导致红细胞内葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性不足。该酶负责维持红细胞抗氧化能力，缺陷会使红细胞在氧化应激下易破裂。此病属于X连锁不完全显性遗传，男性发病率显著高于女性。
2、食物诱发：
食用蚕豆是最常见诱因，蚕豆中的蚕豆嘧啶苷等成分会引发氧化反应。除蚕豆外，蓝莓、大豆及含人工色素食品也可能诱发溶血。母乳喂养的婴儿若母亲食用这些食物，也可能通过乳汁传递致敏物质。
3、感染诱发：
病毒或细菌感染会激活体内氧化应激反应，加重G6PD缺乏患者的红细胞损伤。常见如呼吸道感染、胃肠炎等均可能诱发急性溶血，表现为发热同时出现酱油色尿、面色苍白等症状。
4、药物反应：
部分氧化性药物如磺胺类、抗疟药、解热镇痛药等会加速红细胞破坏。用药后24-72小时可能出现急性溶血，需立即停用可疑药物。临床常用维生素E、还原型谷胱甘肽等抗氧化剂辅助治疗。
5、黄疸加重：
新生儿期G6PD缺乏可导致病理性黄疸加重，胆红素水平超过340μmol/L时有胆红素脑病风险。需通过蓝光照射、白蛋白输注等方式干预，严重时需换血治疗。
蚕豆病患儿需终身避免接触诱因，家庭应备妥急救卡注明禁忌药物。日常注意补充富含维生素C、E的果蔬如猕猴桃、西兰花，避免剧烈运动诱发溶血。建议每半年复查血常规和网织红细胞计数，青春期后女性携带者需进行孕前遗传咨询。居住环境应远离樟脑丸、薄荷脑等挥发性物质，选择婴幼儿专用洗护产品。
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