颅咽管瘤的特点是什么
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颅咽管瘤是一种起源于颅咽管残余组织的良性
2025-05-19 13:10 阅读：6.74万
颅咽管瘤是一种起源于颅咽管残余组织的良性肿瘤，主要特点包括生长缓慢但易压迫周围结构、好发于儿童及青少年、可能引起内分泌功能障碍与视力损害。典型表现有垂体功能减退、尿崩症、视野缺损及颅内压增高症状。
1、生长特性：
颅咽管瘤多为囊实性混合生长，囊液富含胆固醇结晶，肿瘤虽属良性但具有局部侵袭性。常向鞍上区扩展，压迫视交叉导致双颞侧偏盲，部分病例可侵入第三脑室引起脑积水。影像学上可见蛋壳样钙化是其特征性表现。
2、内分泌紊乱：
肿瘤压迫垂体柄或腺垂体可导致多种激素分泌异常。儿童常见生长激素缺乏引发身材矮小，成人多表现为性腺功能减退。约30%患者出现中枢性尿崩症，与下丘脑-神经垂体轴受损相关，需终身使用去氨加压素替代治疗。
3、视力损害：
视交叉受压造成进行性视野缺损，早期表现为双颞上象限盲，逐渐发展为典型双颞侧偏盲。眼底检查可见视乳头水肿或原发性视神经萎缩，视力下降程度与肿瘤大小和压迫时长呈正相关。
4、年龄分布：
发病呈双峰年龄分布，5-14岁儿童占60%，40岁以上成人占20%。儿童型多为囊性，易发生钙化；成人型以实性为主，复发率较高。青春期前患者可能同时出现生长发育迟滞和第二性征缺乏。
5、治疗挑战：
全切除手术是首选但难度大，下丘脑损伤风险可导致肥胖、嗜睡等并发症。放疗适用于术后残留病灶，质子治疗能更好保护周围正常组织。内分泌替代治疗需动态调整，部分患者需同时补充糖皮质激素、甲状腺激素和性激素。
颅咽管瘤患者需长期随访垂体功能和影像学变化，建议每3-6个月检测激素水平。日常注意记录24小时尿量变化，避免剧烈运动防止囊液突然泄漏引发化学性脑膜炎。营养方面需保证高蛋白、低脂饮食，控制体重预防代谢综合征。视力障碍者应定期眼科检查，必要时进行视觉康复训练。术后患者出现持续头痛或意识改变需立即就医排除脑脊液漏或感染。
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