原发性肺动脉高压是绝症吗
用手机扫描二维码 在手机上继续观看
原发性肺动脉高压并非绝症，但属于严重慢性
2025-05-17 13:29 阅读：7.38万
原发性肺动脉高压并非绝症，但属于严重慢性疾病，需长期规范治疗。该病可能由基因突变、血管内皮损伤、自身免疫异常、药物毒性及先天性心脏病等因素引起，临床表现为呼吸困难、胸痛、晕厥等症状。治疗方式包括靶向药物、氧疗、抗凝治疗、肺移植及生活方式调整。
1、基因突变：
约20%患者存在BMPR2等基因突变，导致肺动脉血管异常收缩和重塑。针对此类患者需使用内皮素受体拮抗剂如波生坦或磷酸二酯酶-5抑制剂如西地那非进行靶向治疗，同时建议直系亲属进行基因筛查。
2、血管内皮损伤：
炎症反应或缺氧环境可损伤肺动脉内皮细胞，促使血管增生硬化。临床常用前列环素类似物如伊洛前列素改善血管舒张功能，联合抗炎治疗控制病情进展，患者需定期监测肺动脉压力和心功能指标。
3、自身免疫异常：
结缔组织病相关肺动脉高压占继发性病因的30%，需通过免疫抑制剂如环磷酰胺控制原发病。此类患者常合并雷诺现象和关节疼痛，治疗需风湿科与心血管科协同管理。
4、药物毒性：
部分减肥药或化疗药物可能诱发肺动脉高压，停药后部分患者症状可逆。治疗重点在于立即终止可疑药物，并采用利尿剂减轻右心负荷，严重时需静脉使用依前列醇钠。
5、先天性心脏病：
心脏分流异常导致肺血流量增加，最终引发肺动脉高压。艾森曼格综合征患者需评估手术矫正可能性，无法手术者需使用利奥西呱等鸟苷酸环化酶刺激剂，并严格避免妊娠和剧烈运动。
患者日常需维持低盐饮食，每日钠摄入控制在2克以内；进行呼吸训练和缓步行走等低强度运动；避免高原旅行和航空飞行；接种流感疫苗和肺炎疫苗预防感染；保持情绪稳定，每3个月复查心脏超声和6分钟步行试验。妊娠会显著加重病情，育龄期女性必须采取可靠避孕措施。晚期患者可考虑参与临床试验或评估肺移植指征。
分享到微信朋友圈
×打开微信，点击底部的“发现”，
使用“扫一扫”即可将网页分享至朋友圈。
推荐阅读
相关文章
专业医生团队提供
免费就医指导
