法洛四联症的四种畸形
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法洛四联症是一种先天性心脏畸形，包含肺动
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法洛四联症是一种先天性心脏畸形，包含肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病理改变。肺动脉狭窄导致右心室血液流出受阻，室间隔缺损使左右心室血液混合，主动脉骑跨使部分右心室血液直接进入主动脉，右心室肥厚是长期代偿性改变的结果。
1、肺动脉狭窄：肺动脉瓣或漏斗部狭窄造成右心室排血受阻，血液淤积在右心室导致压力升高。狭窄程度从轻度瓣膜粘连到完全闭锁不等，需通过心脏彩超评估。重度狭窄需行经皮球囊肺动脉瓣成形术或外科瓣膜切开术。
2、室间隔缺损：膜周部或漏斗部室间隔发育不全形成缺损，直径通常较大。缺损使左右心室压力趋于平衡，体循环血氧饱和度降低。中等以上缺损需在1-2岁行室间隔缺损修补术，采用自体心包或人工补片材料。
3、主动脉骑跨：主动脉根部向右移位骑跨于室间隔上，接受来自双心室的混合血液。骑跨程度决定发绀严重性，超过50%骑跨需行大动脉调转术或Rastelli手术重建心室-动脉连接。
4、右心室肥厚：继发于肺动脉狭窄的适应性改变，心肌细胞增生使心室壁增厚。长期肥厚可导致心肌纤维化，需通过减轻右室后负荷改善。术后需监测右心功能，必要时使用地高辛、利尿剂等药物支持。
法洛四联症患儿需保证每日2500-3000毫升液体摄入，分次少量喂食避免心衰。术后恢复期可进行呼吸训练、被动关节活动等康复锻炼，3个月内避免剧烈运动。定期监测血常规、凝血功能及心脏彩超，预防感染性心内膜炎需持续使用抗生素至成年。
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