间质性肺炎是什么
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间质性肺炎是一组以肺间质炎症和纤维化为主
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间质性肺炎是一组以肺间质炎症和纤维化为主要特征的异质性疾病群，主要累及肺泡壁、小叶间隔等肺间质结构。
1、病理特征
间质性肺炎病理表现为肺泡间隔增厚、炎性细胞浸润及胶原沉积，可进展为蜂窝肺改变。组织学分类包括寻常型间质性肺炎、非特异性间质性肺炎等多种亚型，其中寻常型间质性肺炎与特发性肺纤维化密切相关，病理可见成纤维细胞灶与时空异质性分布特征。
2、病因机制
该病病因主要包括环境暴露如石棉/硅尘吸入，结缔组织病相关因素如类风湿关节炎，药物诱发如胺碘酮毒性反应，以及特发性因素。发病机制涉及肺泡上皮损伤、成纤维细胞活化及细胞外基质过度沉积，促纤维化细胞因子TGF-β起关键作用。
3、临床表现
患者典型表现为进行性加重的活动后呼吸困难，早期可闻及双肺底Velcro啰音。约半数患者出现杵状指，晚期伴随肺动脉高压时可见右心衰竭征象。肺功能检查显示限制性通气障碍与弥散功能下降。
4、影像学表现
高分辨率CT可见磨玻璃影、网格状改变及牵拉性支气管扩张，寻常型间质性肺炎典型表现为胸膜下分布的蜂窝影。病变多从肺底开始向上发展，晚期呈现弥漫性纤维化表现。
5、治疗原则
糖皮质激素联合免疫抑制剂如环磷酰胺适用于部分炎症为主型患者，抗纤维化药物吡非尼酮和尼达尼布可延缓特发性肺纤维化进展。氧疗和肺康复训练改善症状，终末期考虑肺移植。所有患者均需预防感染和定期评估疾病进展。
间质性肺炎患者应保持室内空气清洁，避免接触粉尘等刺激物，进行适度的呼吸功能锻炼如腹式呼吸。冬季注意预防呼吸道感染，接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗。饮食需保证优质蛋白摄入，维持理想体重，出现血氧饱和度下降时及时就医评估。日常活动以不诱发明显气促为度，必要时携带便携式氧气装置外出。
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