红斑狼疮性肾病综合征
红斑狼疮性肾病综合征是系统性红斑狼疮累及肾脏引起的免疫复合物沉积性肾炎,临床表现为蛋白尿、血尿及肾功能异常。主要治疗方式包括糖皮质激素治疗、免疫抑制剂应用、生物靶向治疗、血浆置换及支持性对症处理。建议患者定期监测肾功能,严格遵医嘱用药,避免感染和过度劳累。
1. 糖皮质激素
泼尼松片或甲泼尼龙片是基础治疗药物,通过抑制免疫炎症反应减轻肾小球损伤。初期多采用大剂量冲击治疗,后续根据24小时尿蛋白定量逐步减量。长期使用需警惕骨质疏松和血糖升高,配合钙剂与维生素D预防。部分患者可能出现满月脸、水牛背等库欣综合征表现。
2. 免疫抑制剂
环磷酰胺注射液与霉酚酸酯片常用于重症病例,能选择性抑制T/B淋巴细胞增殖。环磷酰胺需通过静脉脉冲给药,可能引起骨髓抑制和膀胱毒性。霉酚酸酯对造血系统影响较小,但需监测巨细胞病毒感染风险。用药期间应每周复查血常规和肝肾功能。
3. 生物靶向治疗
贝利尤单抗注射液可特异性阻断B淋巴细胞刺激因子,适用于传统治疗无效的难治性病例。需每月静脉输注,常见不良反应包括输液反应和呼吸道感染。利妥昔单抗注射液能清除CD20阳性B细胞,但可能增加乙肝病毒再激活风险。
4. 血浆置换
对于合并抗磷脂抗体综合征或急进性肾炎者,采用血浆置换机清除循环免疫复合物。每次置换2000-3000ml血浆,连续3-5次为1疗程。治疗期间需补充新鲜冰冻血浆或白蛋白,注意监测电解质平衡及凝血功能变化。
5. 支持治疗
血管紧张素转换酶抑制剂如贝那普利片可降低蛋白尿,但需警惕高钾血症。合并水肿者限制钠盐摄入,配合呋塞米片利尿。贫血患者补充重组人促红素注射液,严重低蛋白血症输注人血白蛋白。终末期需行血液透析或肾移植。
患者应保持每日尿量2000ml以上,优质蛋白摄入控制在0.8g/kg体重。避免日光暴晒诱发狼疮活动,接种灭活疫苗预防感染。育龄期女性需在病情稳定半年后计划妊娠,妊娠期加强风湿免疫科与产科联合管理。每3个月复查抗dsDNA抗体、补体C3/C4及肾脏超声,出现新发水肿或尿泡沫增多及时就诊。
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