自身免疫性胰腺炎是什么

自身免疫性胰腺炎是一种由免疫系统异常攻击胰腺组织导致的慢性炎症性疾病，属于特殊类型的胰腺炎，主要分为1型和2型。1型与IgG4相关，常合并其他器官受累；2型仅累及胰腺，多见于中青年。典型表现有无痛性黄疸、体重下降、胰腺弥漫性肿大，血清IgG4升高是1型的重要标志。

1、发病机制

自身免疫性胰腺炎的发病与免疫调节失衡有关。1型患者体内产生大量IgG4抗体，导致胰腺及多器官浆细胞浸润和纤维化；2型则以胰腺中性粒细胞浸润为主，可能与肠道菌群失调或遗传易感性相关。两种类型均存在T细胞异常活化现象，但具体触发因素尚未完全明确。

2、临床表现

1型患者常见梗阻性黄疸、胰腺弥漫性肿大，可能伴发唾液腺炎、腹膜后纤维化等IgG4相关疾病。2型多表现为急性胰腺炎样腹痛，但约30%患者无症状。两者均可能出现脂肪泻、糖尿病等胰腺外分泌和内分泌功能障碍，影像学可见胰腺腊肠样改变或局灶性肿块。

3、诊断标准

诊断需结合影像学、血清学和病理检查。1型主要依据胰腺特征性影像改变、血清IgG4超过正常上限2倍，以及组织学显示淋巴浆细胞浸润。2型诊断更依赖组织病理发现中性粒细胞浸润胰腺导管。需与胰腺癌、酒精性胰腺炎鉴别，糖皮质激素试验性治疗有效可作为辅助诊断依据。

4、治疗方案

首选糖皮质激素如泼尼松片诱导缓解，维持期可联用硫唑嘌呤片或吗替麦考酚酯胶囊预防复发。对激素无效者可使用利妥昔单抗注射液。合并胆道梗阻需行内镜下支架置入术，出现胰腺钙化或囊肿可能需外科干预。治疗期间需监测血糖、骨密度及感染风险。

5、预后管理

1型患者复发率可达30-50%，需长期随访血清IgG4水平和影像学。2型预后较好但可能进展为慢性胰腺炎。所有患者均应定期评估胰腺内外分泌功能，补充胰酶改善消化吸收，控制继发糖尿病。建议低脂高蛋白饮食，避免酒精刺激，接种肺炎球菌疫苗预防感染。

患者应每3-6个月复查腹部影像及IgG4水平，出现黄疸、腹痛加重需及时就诊。日常注意记录体重变化及排便情况，糖尿病患者需规范监测血糖。营养支持可选用含中链甘油三酯的特殊医学用途配方食品，适度有氧运动有助于改善免疫功能。避免自行调整激素用量，所有治疗变更均需在医生指导下进行。