急性感染性脱髓鞘性多发性神经病
急性感染性脱髓鞘性多发性神经病是一种免疫介导的周围神经脱髓鞘疾病,主要表现为对称性肢体无力、感觉异常和自主神经功能障碍。该病可能与感染、疫苗接种、遗传等因素有关,需通过神经电生理检查、脑脊液分析等确诊。
1. 病因机制
急性感染性脱髓鞘性多发性神经病的发病机制与自身免疫反应相关。约三分之二患者在发病前有呼吸道或胃肠道感染史,常见病原体包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒等。这些病原体可能与周围神经髓鞘成分存在分子模拟,诱发交叉免疫反应,导致髓鞘被免疫系统攻击破坏。
2. 临床表现
典型症状为进行性对称性肢体无力,多从下肢开始向上发展,可累及呼吸肌导致呼吸困难。感觉症状表现为手套袜套样感觉减退或异常,自主神经功能障碍包括心律失常、血压波动等。症状在4周内达到高峰,严重者可出现球麻痹和呼吸衰竭。
3. 诊断方法
诊断主要依靠临床表现结合辅助检查。神经电生理检查可见运动神经传导速度减慢、传导阻滞等脱髓鞘改变。脑脊液检查呈现蛋白-细胞分离现象。需与重症肌无力、脊髓灰质炎等疾病鉴别,必要时可行神经活检确认。
4. 治疗方案
治疗包括免疫调节和对症支持。静脉注射免疫球蛋白和血浆置换是主要治疗方法,可缩短病程改善预后。对于呼吸肌麻痹患者需机械通气支持,疼痛明显者可给予卡马西平片或普瑞巴林胶囊。康复期应尽早开始物理治疗,预防关节挛缩和肌肉萎缩。
5. 预后管理
多数患者在6-12个月内可基本恢复,但约20%患者会遗留不同程度后遗症。恢复期需定期随访神经功能,监测可能的复发。建议避免剧烈运动和过度疲劳,注意预防跌倒。营养方面应保证充足优质蛋白和B族维生素摄入,有助于神经修复。
患者在急性期需严格卧床休息,保持呼吸道通畅,定期翻身预防压疮。恢复期应在康复医师指导下循序渐进进行功能锻炼,可配合针灸、按摩等中医康复手段。饮食宜清淡易消化,适当补充维生素B1片、甲钴胺片等神经营养药物。家属需密切观察患者呼吸和吞咽功能变化,发现异常及时就医。
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