嗜铬细胞瘤是什么病
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嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神
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嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的神经内分泌肿瘤，主要分泌过量儿茶酚胺导致阵发性或持续性高血压。该病属于继发性高血压的罕见病因，典型表现为头痛、心悸、多汗三联征，确诊需通过血液或尿液儿茶酚胺检测、影像学检查等。
1、发病机制
嗜铬细胞瘤多与遗传基因突变相关，约30%病例存在RET、VHL、NF1等基因异常。肿瘤细胞异常分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，导致血管收缩、心率增快等生理紊乱。部分患者可合并多发性内分泌腺瘤病2型、希佩尔-林道综合征等遗传性疾病。
2、典型症状
阵发性高血压发作是核心表现，血压常突然升至200/120mmHg以上，伴随剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓。发作时可能出现胸痛、恶心呕吐、焦虑恐惧感，持续数分钟至数小时可自行缓解。长期未治疗者可出现心肌肥厚、视网膜病变等靶器官损害。
3、诊断方法
24小时尿香草扁桃酸检测是首选筛查手段，血浆游离甲氧基肾上腺素特异性更高。CT或MRI可定位肿瘤，肾上腺区占位伴明显强化具有特征性。间碘苄胍显像适用于异位或多发肿瘤定位，基因检测对遗传性病例有重要价值。
4、治疗原则
手术切除是根治方法，术前需使用α受体阻滞剂如酚苄明片控制血压2-4周。对于恶性或转移性肿瘤，可采用131I-MIBG靶向治疗。术后需长期随访儿茶酚胺水平，复发患者可考虑使用酪氨酸激酶抑制剂凡德他尼胶囊。
5、并发症风险
高血压危象是最危急并发症，可能诱发脑出血或急性心衰。麻醉或手术刺激易引发儿茶酚胺风暴，需提前做好药物阻断。约10%肿瘤具有恶性倾向，转移至骨骼或肝脏者预后较差。
确诊嗜铬细胞瘤后应避免剧烈运动、情绪激动等诱发因素，术前需严格遵医嘱进行药物准备。日常监测血压变化，限制咖啡因和酪氨酸含量高的食物摄入。术后每半年复查激素水平和影像学检查，遗传性病例建议家族成员进行基因筛查。
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